Меню

Носовое кровотечение у детей клинические рекомендации

Носовое кровотечение у детей клинические рекомендации

Причины кровотечений у детей: травматические и нетравматические (увеличение хрупкости сосудистой стенки, нарушение функции тромбоцитов, свертывающей и антисвертывающей системы, поражение печени и др.).

Носовое кровотечение чаще обусловлено повреждением сосудистых сплетений Киссельбаха, встречается при геморрагических диатезах (тромбоцитопатии, тромбоцитопении, гемофилия, болезнь Виллебранда), гиповитаминозах, инфекционных заболеваниях, местных воспалительных и продуктивных процессах (полипы, аденоиды, новообразования и др.), при повышении АД.

При повреждении задних отделов кровь заглатывается, симулируя желудочное или легочное кровотечение, возможна рвота “кофейной гущей”, черный стул в связи с заглоченной кровью.

1. Успокоить ребенка, придать полусидячее положение с умеренно опущенной головой вперед.

2. Прижать крылья носа к носовой перегородке на 10-15 мин, холод на переносицу.

3. Носовые ходы очистить 3 % раствором перекиси водорода, закапать сосудосуживающие капли (0,1 % адреналин, нафтизин, санорин) ввести тампоны с облепиховым или маслом шиповника или гемостатическую губку.

4. При продолжительном кровотечении госпитализация в специализированное отделение, где проводят переднюю или заднюю тампонаду.

Кровотечение из желудочно-кишечного тракта.

Причины кровотечения зависят от возраста ребенка:

1. В неонатальном периоде – геморрагический синдром (мелена новорожденного).

2. У детей раннего возраста – инвагинация кишки, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, гемоколит при кишечных инфекциях.

3. В возрасте 3-7 лет – язва дивертикула Меккеля, полипноз толстого кишечника, геморрагические диатезы.

4. У школьников – варикозное расширение вен пищевода и желудка, язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки, эрозивный гастрит, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона, геморрагические диатезы.

Мелена новорожденных обусловлена кровотечением из капилляров желудка или кишечника в результате нарушения гемостаза (дефицит II, VII, IX, Х факторов).

На 2-5 сутки появляются кровавая рвота, черный стул, кожные геморрагии, симптомы, связанные с кровоизлиянием в мозг, надпочечники, пупочные и носовые кровотечения.

1. Госпитализация в отделение патологии новорожденных или реанимации.

2. Ввести 1 % раствор викасола 0,3-0,5 мл в/м или в/в.

3. Ввести свежезамороженную плазму (СЗП в/в 10-15 мл/кг)

4. Внутрь назначить 0,5 % раствор гидрокарбаната натрия по чайной ложке 3 раза в день, 5 % раствор Е-аминокапроновой кислоты (Е-АКК) 50 мл + ампула тромбина + 0,025 % раствор адроксона 2 мл, принимать по 1 ч. л. 3-4 раза в день.

5. При выраженной анемии перелить эритроцитарную массу 10-15 мл/кг.

При пищеводном кровотечении характерна рвота неизмененной венозной кровью, из желудка типа “кофейной гущи”. Стул черного цвета свидетельствует о кровотечении из тонкого или толстого кишечника. Кровотечение из прямой кишки или геморроидальных узлов, определяемое по алой крови и сгусткам.

При профузном кровотечении возможно развитие коллапса или геморрагического шока: бледная кожа, холодный липкий пот, частый нитевидный пульс, артериальная гипотензия, уменьшение диуреза.

1. Экстренная госпитализация в хирургическое или реанимационное отделение в горизонтальном положении.

2. На область живота положить пузырь со льдом, холодное питье дробно, малыми порциями.

3. Воздержаться от приема пищи на 24 часа.

5. Показано проведение фиброгастродуоденоскопии, ирригографии, ректороманоскопии, колоноскопии, пальцевое исследование в зависимости от клиники заболевания.

6. При язве желудка или 12-перстной кишки дать 5 % раствор Е-АКК по 1 ст. ложке, альмагель по 1 ч. л. каждый час.

7. При поражении печени ввести 1 % викасол 0,5-1 мл, дицинон 12,5 % 0,5-1 мл в/м.

8. При тяжелой анемии переливание эритромассы 10-15 мл/кг.

9. Симптоматическая терапия.

Геморрагический синдром при гемофилии.

Это остро возникшее кровотечение или кровоизлияние, в основе которых лежит дефицит VIII, IX, XI плазменных факторов.

Клиника: кровотечения из слизистых оболочек бывают длительными, отсроченными, связаны с травмами, не купируются без применения заместительной терапии. Кожный геморрагический синдром характеризуется наличием постепенно нарастающих гематом, сопровождающихся резким болевым синдромом, полихромией. Могут быть гемартрозы. Угрозу для жизни представляют кровоизлияния в мозг, коллапс, геморрагический шок.

Диагностика типа гемофилии основана на определении факторов свертывания крови.

1. Перед малыми хирургическими манипуляциями вводить криопреципитат (КП), антигемофильный глобулин (АГГ) 15-20 ед/кг/сут в/в струйно.

2. При обширных травмах, макрогематурии, профузных желудочно-кишечных кровотечениях, травматических операциях – КП, АГГ (60-100 ед/кг) в 1-2 приема, затем 25 ед/кг каждые 12 часов в/в струйно в течение 5-7 дней.

3. При отсутствии КП или АГГ ввести антигемофильную плазму (10-15 мл/кг разовая доза) при необходимости повторять каждые 8 час.

1. Концентрат IX фактора 250-500 ед 1-2 раза в день в/в струйно (бебулин 200, 600 ед или агемофил В 250 ед).

2. Лиофилизированный концентрат РРSB (содержит II, VII, IX, X факторы свертывания) в дозе 30-40 ед/кг в/в струйно.

3. Антигемофильная плазма, свежезамороженная плазма 15-20 мл/кг 1-2 раза в день в/в.

При кишечном кровотечении:

1. Концентрат VIII или IX фактора в/в струйно 60 ед/кг/сут – 5 дней, 40 ед/кг – 2 дн., 30 ед/кг – 3 дня.

2. Е-АКК 5 % — 0,05-0,1 кг/сут в/в струйно или капельно, затем внутрь.

1. Ранняя пункция сустава с удалением крови и введением гидрокортизона в полость 4-6 мг/кг.

2. Иммобилизация сустава на 2-3 дня, затем ЛФК.

3. Заместительная гемостатическая терапия.

Геморрагический синдром при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях.

Он провоцируется вирусными и бактериальными инфекциями, лекарственными препаратами (салицилаты, сульфаниламиды, антибиотики и др.) физическими и психическими перегрузками, профилактическими прививками.

Клиника: Кровоизлияния в кожу характеризуются полиморфностью, полихромностью, асимметричностью, чаще спонтанным возникновением ночью. Кровотечения носовые, десневые, маточные, почечные, кровоизлияния в головной мозг, сетчатку глаза.

Диагностика: тромбоцитопения, нарушение агрегации тромбоцитов, снижение ретракции кровяного сгустка, изменение морфологии тромбоцитов.

1. Принять меры для остановки местного кровотечения и госпитализировать в гематологическое отделение.

2. Ввести 5 % раствор Е-АКК 0,1-0,2 г/кг/сут в/в струйно медленно или капельно.

3. Ввести дицинон 12,5 % в дозе 10-15 мг/кг/сут или 0,025 % раствор адроксона (5-10 мг/кг) в/в или в/м.

4. При носовом кровотечении тампонада носовых ходов (5 % Е АКК 50 мл + 2 мл 0,025 % адроксон + ампула тромбина).

При маточном кровотечении: прегнин 0,01 2 раза в сутки/сутки под язык или 0,05 % раствор фолликулина 1,0 1 раз в день в/м или 1 % раствор прогестерона по 1,0 мл 1 раз в день в/м.

Носовое кровотечение довольно редко среди новорожденных и распространено у детей старшего возраста. С началом полового развития частота носового кровотечения резко повышается. Диагностика и лечение зависят от расположения и причины кровотечения.

Наиболее распространенным источником носового кровотечения служит сосудистое сплетение передненижней части носовой перегородки (зона Киссельбаха). Последнее образовано ветвями внутренней сонной артерии (передняя и задняя решетчатые артерии), а также наружной сонной артерии (клиновидно-нёбная и терминальная ветви верхнечелюстной артерии). Тонкая слизистая оболочка этой области, а также близкий контакт с внешней средой способствуют частой травматизации сосудистого сплетения (в том числе под воздействием сухого воздуха).

Этиология носового кровотечения у детей. К наиболее распространенным причинам кровотечения из передненижней части носовой перегородки относят травму, инородное тело, воздействие сухого воздуха и воспаление (инфекция верхних дыхательных путей, синуситы и аллергические риниты). Длительное местное применение аэрозолей кортикостероидов, а также выраженный гастроэзофагеальный рефлюкс существенно повышают риск носового кровотечения. При сборе семейного анамнеза удается выявить частые случаи носового кровотечения у близких родственников, особенно в детском возрасте.

Сочетание инфекции верхних дыхательных путей и воздействия cyxoго холодного воздуха существенно повышают риск кровотечения, приводя к образованию трещин и корок слизистой оболочки. Массивные носовые кровотечения наблюдаются при врожденных сосудистых заболеваниях (наследственная геморрагическая телеангиэктазия, варикозная болезнь, гемангиома), а также в случае тромбоцитопении, дефиците факторов свертывания, артериальной гипертонии, почечной недостаточности и венозного застоя. Полипы и другие объемные образования полости носа также способствуют развитию кровотечения.

Выраженные рецидивирующие носовые кровотечения могут явиться первым признаком ювенильной ангиофибромы носоглотки, которая встречается у юношей-подростков. Частота кровотечений из зоны Киссельбаха в подростковом возрасте несколько снижается.

Клинические проявления носового кровотечения у детей. Носовое кровотечение развивается внезапно, чаще из одной нозди, чем из обеих. У детей с травмой носа кровотечение может быть на фоне физической нагрузки. Ночное кровотечение часто сопровождается проглатыванием крови, поэтому диагноз удается поставить только при наличии кровавой рвоты либо обнаружении крови в кале. Первым проявлением обильного кровотечения из задних отделов полости носа служит кровавая рвота. Легкое кровотечение из задних отделов не имеет существенного отличия от источника в зоне Киссельбаха.

Лечение носового кровотечения у детей. Большая часть носовых кровотечений прекращается по прошествии нескольких минут. Следует поднять ребенка в вертикальное положение, успокоить его, зажать ноздри и наклонить голову несколько вперед с целью профилактики заглатывания крови. В ряде случаев помогают холодные компрессы на спинку носа. Если эти меры не приносят желаемого результата, назначают местные препараты — оксиметазолин или фени-лэфрин (0,25-1% раствор). Сохранение кровотечения служит показанием к передней тампонаде носа; наличие источника в заднем отделе требует комбинированной (передней и задней) тампонады. При установлении источника кровотечения для профилактики дальнейших осложнений прижигают кровоточащий участок раствором нитрата серебра.

Для снижения вероятности перфорации носовой перегородки прижигание раствором нитрата серебра проводят только с одной стороны (питание хряща осуществляет слизистая оболочка и надхрящница). Для профилактики кровотечения зимой или в сухую ветреную погоду рекомендуют использовать комнатные увлажнители, а местно применять капли из солевого раствора и вазелин. При тяжелых рецидивирующих кровотечениях может возникнуть необходимость в переливании крови. Этих больных должен осматривать оториноларинголог. Кроме того, этот специалист обследует детей с двусторонним кровотечением и при источнике кровотечения вне зоны Киссельбаха. Для постановки окончательного диагноза в случае частых массивных носовых кровотечений проводят риноскопию с помощью фиброскопа, а также исследование крови на предмет анемии и нарушения свертывания. При выявлении некоторых заболений системы крови требуется замещение факторов свертывания. Профузное носовое кровотечение в сочетании с объемным образованием полости носа у мальчиков-подростков служит проявлением ювенильной ангиофибромы носоглотки.

Эта редкая опухоль встречается у мужчин в возрасте 2-40 лет, однако пик заболеваемости приходится на подростковый возраст. Диагностика заболевания включает КТ с контрастированием, МРТ и артериографию. Лечение может потребовать эмболизации и обширной операции.
Кровотечение из задних отделов полости носа с источником в верхнечелюстной артерии или других сосудах также может потребовать хирургического лечения.

Другие приобретенные патологические состояния полости носа. К носовому кровотечению могут вести другие приобретенные патологические состояния полости носа и придаточных пазух носа: опухоли, перфорации перегородки, травмы лицевого черепа с переломом хрящей или костей. При травме носа образуются гематомы перегородки; отсутствие своевременного лечения вызывает некроз перегородки с последующей седловидной деформацией носа. К изменению формы носа ведет также оссифицирующая фиброма, фиброзная остеодисплазия, цементирующая фиброма и мукоцеле придаточных пазух. Эти заболевания подтверждают с помощью КТ и биопсии. Несмотря на доброкачественное течение, объемные образования способны существенно изменять анатомические соотношения костных структур. В ряде случаев они требуют корректирующих хирургических операций.

Носовые кровотечение у детей — Педиатрия

Причины
возникновения носовых кровотечений

Носовые
кровотечения возникают из-за двух основных факторов: либо из-за нарушения
нормальной свертываемости крови, либо из-за нарушений целостности стенок
кровеносных сосудов. Носовые кровотечения могут быть самостоятельными,
возникающими спонтанно. Также они могут появиться после травмы. Врачи выделяют
две причины возникновения носовых кровотечений: общие и местные. Давайте
рассмотрим каждую из этих причин более подробно:

Примерно
в 90% всех случае носовые кровотечения возникают в результате повреждения
стенок сосудов. Особенно часто такое происходит если сосудистые сплетения
расположены очень близко. В таких случаях даже малейшее воздействие на
слизистую оболочку полости носа может привести к появлению сильного
кровотечения.

Травмы,
из-за которых может появиться носовое кровотечение, разнообразны: сильная
травма носовой перегородки или носа, которая может возникнуть в результате
падения или удара мячом. Кровь может пойти даже от того, что ребенок ковырнет
пальцем в носу.

Также
наличие инородных тел в носовой полости может спровоцировать развитие носового
кровотечения. Такая проблема наиболее актуальна для деток младшего возраста,
которые очень часто пытаются засунуть в носик различные инородные предметы:
пуговицы, бусинки, колпачки и прочее. Стоит отметить, что малыши очень часто
даже не говорят об этом родителям, боясь, что их накажут. В результате даже
самое незначительное воздействие на носик приводит к травмированию слизистой
оболочки носа и затем появляется носовое кровотечение.

Такое
явление может повлечь за собой и более серьезные последствия. Если инородное
тело будет долго находиться в носовой полости, то начнет развиваться
воспалительный процесс в слизистой оболочке носа. Через несколько часов у
ребенка начнут из носа выделяться нестабильные кровяные выделения с примесью
гноя. Такие выделения будут сопровождаться неприятным запахом.

Носовые
кровотечения могут появиться и из-за различных опухолей носа. У деток, как
правило, встречаются доброкачественные образования, которые удаляются быстро и
без всяких осложнений. Также различные патологические аномалии в анатомическом
строении носа могут не только затруднить дыхание ребенка, но и спровоцировать
появление носовых кровотечений. Очень часто к носовым кровотечениям приводят
такие аномалии: патологии развития сосудистой системы слизистой оболочки носа,
искривление носовой перегородки и тому подобное.

Некоторые
серьезные заболевания, такие, как сифилис, дифтерия, туберкулез и даже
хронический насморк могут привести к тому, что изменится слизистая оболочка
носовой полости. Это в результате повлечет за собой и другие последствия, в том
числе и появление носовых кровотечений.

В
редких случаях носовое кровотечение появляется из-за сухого воздуха в
помещении. Слизистая оболочка носа пересыхает и слипается со стенками
кровеносных сосудов. Кровеносные сосуды теряют свою эластичность и прочность.
Из-за этого малейшее воздействие (сморкание, чихание, кашель и тому подобное)
приводит к тому, что сосуды лопаются.

Существует
множество заболеваний, которые вызывают носовые кровотечения общего характера.
Такие заболевания в той или иной степени связаны с нарушением проницаемости
стенок сосудов или с нарушениями свертываемости крови.

Причиной
носовых кровотечений могут быть такие болезни крови, как гемофилия. У людей,
которые страдают данным заболеванием, кровь сворачивается гораздо хуже, чем у
здоровых. Это происходит из-за того, что в крови не хватает специальных
ферментов, которые отвечают за свертываемость крови. Нужно отметить, что
гемофилией болеют только мальчики. Однако девочки являются носителями
дефектного гена.

Некоторые
инфекционные заболевания очень сильно повышают проницаемость стенок сосудов и
вызывают их воспаление. К таким заболеваниям относятся: корь, грипп, краснуха.
Также к подобному явлению приводит и недостаток витамина С в организме. Такая
патология наблюдается и у тех детей, которые имеют различные наследственные
заболевания, которые приводят к нарушению нормального строения сосудистых
стенок.

Нередко
к носовым кровотечениям приводят различные хронические заболевания печени:
цирроз, гепатиты. Также носовые кровотечения могут спровоцировать и хронические
воспалительные процессы, протекающие в полости носа или в околоносовых пазухах.

Повышение
артериального давления иногда приводит к появлению носового кровотечения. К
причинам, которые провоцируют повышение артериального давления, можно отнести:
почечные заболевания, перегрев, физическая нагрузка, гипертензия и тому
подобное.

Как остановить
носовое кровотечение у ребенка

Носовое
кровотечение может начаться в любое время, даже во время сна. Поэтому родители
могут заметить на подушке пятна крови. Иногда кровотечение одностороннее, а
иногда и двухстороннее. Интенсивность кровотечений разная, поэтому порой, чтобы
остановить кровь нужно приложить немало усилий.

  • Приток свежего воздуха поможет остановить кровотечение. Необходимо расстегнуть
    одежду и открыть окно. Ребенок должен дышать не носом, а ртом. На нос нужно
    положить что-то холодное – кусочек льда или смоченное в холодной воде
    полотенце. А вот ноги наоборот, должны находиться в тепле. Благодаря этому
    приток крови к носу уменьшится.
  • Используйте сосудосужающие капли. Если кровотечения постоянные, то врач
    назначит специальные капли для носа.
  • Если кровотечение спровоцировано наличием инородного тела, то сразу же нужно
    обратиться к врачу. Ни в коем случае не пытайтесь достать инородное тело
    самостоятельно, так вы только навредите своему ребенку.

Вышеописанных
мер будет достаточно, если кровотечение из носа несильное. Если же носовое
кровотечение сильное, и вы не можете его остановить, то нужно немедленно
вызвать скорую помощь. До приезда врача ребенку нужно оказать первую помощь.
Контролируйте дыхание и пульс малыша, внимательно следите за тем, чтобы он не
захлебнулся кровью.

После
того, как кровь остановится, носовую полость нужно тщательно смазать
вазелиновым маслом. Используйте для этого ватный тампон. С помощью этого вы
предотвратите пересыхание слизистой оболочки носа. После кровотечения в течение
суток ребенок не должен заниматься никакими физическими упражнениями.

Если
кровотечения появляются из-за сухого
воздуха, то воздух нужно постоянно увлажнять. Купите специальный увлажнитель
воздуха. В нос малыша закапывайте препараты на основе морской воды.

Если
кровотечения систематические, то обязательно обратитесь к врачу. Врач назначит
ряд анализов и обследований, которые помогут выявить причину кровотечений. Хронические
кровотечения очень опасны для здоровья. Организм ребенка будет истощаться и
может возникнуть железодефицитная анемия.

Кровоснабжение слизистой оболочки полости носа. Местные и общие причины носового кровотечения. Клиническая картина, диагностика и сущность лечения. Хирургические методы остановки носовых кровотечений. Характеристика особенностей медикаментозной терапии.

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

Размещено на http://www.allbest.ru/

Носовое кровотечение — распространенное патологическое состояние, осложняющее течение многих заболеваний. Диапазон его возможных проявлений и последствий весьма велик. В большинстве случаев пациенты с незначительными по объему кровопотери носовыми кровотечениями не обращаются за медицинской помощью, используя для его остановки простейшие методы самопомощи. Значительная частота носовых кровотечений обусловлена особенностями строения слизистой оболочки носа и ее богатым кровоснабжением. Наблюдаемое кровотечение из полости носа может быть кровотечением из более глубоких дыхательных путей, пищевода и желудка. В то же время носовые кровотечения могут быть незамеченными, если кровь через хоаны стекает в носоглотку и далее аспирируется или заглатывается. Подобное состояние может возникать у истощенных больных, детей и у пациентов, находящихся в обмороке.

Оказание медицинской помощи при данной патологии, остановка кровотечения относятся к общеврачебным манипуляциям. Однако интенсивные кровотечения, рецидивирующий характер кровотечений требуют оказания специализированной медицинской помощи. В структуре госпитализированных в оториноларингологические отделения больных пациенты с носовыми кровотечениями составляют до 10%.

2. Кровоснабжение полости носа

Кровоснабжение слизистой оболочки полости носа осуществляют артерии из бассейнов наружной и внутренней сонных артерий, магистральными сосудами служат основно-нёбная (a. sphenopalatinum) из системы наружной сонной, передняя и задняя решетчатые (aa. ethmoidales anterior et posterior) артерии (ветви глазной артерии из бассейна внутренней сонной).

Основно-нёбная артерия через одноименное отверстие проникает в полость носа и разветвляется на задние носовые латеральные и перегородочные артерии (aa. nasales posteriores lateralis et septi), кровоснабжающие задние отделы полости носа. Передние этмоидальные артерии проходят в полость носа через решетчатую пластинку, задние — через заднее решетчатое отверстие, они обеспечивают кровоснабжение области решетчатого лабиринта и переднего отдела полости носа. Отток крови осуществляется в переднюю лицевую и глазничную вены.

В переднем отделе перегородки носа с обеих сторон расположена зона Киссельбаха (кровоточивая зона носа), которая служит источником кровотечения в 90?95% случаев. Частота повреждений данной области обусловлена большим количеством анастомозирующих друг с другом капилляров, исходящих из бассейнов перегородочной (a. nasalis septi), большой нёбной (a. palatina major), передней решетчатой (a. etmoidalis anterior) и верхней губной (a. labialis superior) артерий. Слизистая оболочка данной области тонкая, практически лишена подслизистого слоя, что делает расположенные здесь сосуды уязвимыми как при внешнем механическом воздействии, так и при повышении местного внутрисосудистого давления.

3. Причины носовых кровотечений

Непосредственной причиной носового кровотечения служит нарушение целостности сосудов слизистой оболочки полости носа. Возможные причины носового кровотечения принято делить на местные и общие.

К местным процессам, приводящим к носовому кровотечению, относят:

1) все виды травм носа и внутриносовых структур (включая травму слизистой оболочки при попадании инородного тела, операционные травмы, травмы при лечебно-диагностических манипуляциях в полости носа — пункции и катетеризации околоносовых пазух, назотрахеальной интубации, назогастральном зондировании, эндоскопии и др.); К механическим травмам следует отнести также и манипуляции в носу, когда больной, страдающий озеной или сухим катаром, пытается извлечь из полости носа скопившиеся корки засохшей слизи и пальцем повреждает слизистую оболочку.

2) процессы, вызывающие полнокровие слизистой оболочки полости носа (острые и хронические риниты, синуситы, аденоидные вегетации);

3) дистрофические изменения слизистой оболочки полости носа (атрофические формы ринита, выраженное искривление носовой перегородки);

4) новообразования полости носа (ангиомы, злокачественные опухоли, специфические гранулемы).

Достаточно разнообразны возможные причины общего характера, способные привести к носовым кровотечениям:

1) заболевания сердечно-сосудистой системы (гипертоническая болезнь и симптоматические гипертонии, пороки сердца и аномалии сосудов с повышением кровяного давления в сосудах головы и шеи, атеросклероз кровеносных сосудов);

2) коагулопатии, геморрагические диатезы и заболевания системы крови, гипо- и авитаминозы;

3) гипертермия в результате острых инфекционных заболеваний, тепловом и солнечном ударе, при перегревании;

4) патология в результате резких перепадов барометрического давления (патологические синдромы в летной, водолазной, альпинистской практике);

5) некоторые гормональные дисбалансы (ювенильные и викарные кровотечения, кровотечения при беременности).

Клиническая картина носового кровотечения включает:

— прямые признаки кровотечения;

— симптомы причинной патологии;

— признаки острой кровопотери.

Прямой признак носового кровотечения — визуально определяемое истечение крови из просвета ноздрей наружу и/или натекание крови из носоглотки в ротоглотку, что обнаруживают при фарингоскопии.

Симптомы причинной патологии разнообразны и отражают выраженность, стадию и форму заболевания или травмы.

Возникающие признаки острой кровопотери зависят от особенностей кровотечения (локализация, интенсивность), объема потерянной крови, преморбидного состояния, возраста и пола пациента.

Носовые кровотечения по локализации могут быть «передними» и «задними».

«Переднее» кровотечение (из зоны Киссельбаха), не интенсивное по характеру, редко представляет угрозу для жизни и может остановиться самостоятельно (при отсутствии коагулопатии) или при применении простейших мер первой медицинской помощи.

В отличие от «передних», при «задних» носовых кровотечениях (повреждение достаточно крупных сосудистых стволов, которые преимущественно локализуются в стенках глубоких отделов полости носа) объем кровопотери быстро нарастает, что представляет угрозу для жизни. Самостоятельно подобные кровотечения останавливаются крайне редко и требуют специальных методов остановки.

В зависимости от объема степень кровопотери при носовых кровотечениях подразделяют на незначительную, легкую, среднетяжелую, тяжелую или массивную.

Незначительный объем кровопотери составляет от нескольких капель до нескольких десятков миллилитров. Подобное кровотечение не приводит к развитию каких-либо метаболических сдвигов в организме и в большинстве случаев не дает патологических симптомов. Однако в детском возрасте и у лиц с лабильной психикой оно может сопровождаться реакциями психогенного (истерика) или вегетососудистого (обморок) характера.

При легкой степени объем кровопотери составляет до 10?12% объема циркулирующей крови (500?700 мл у взрослого человека). Больные жалуются на слабость, шум, звон в ушах, мелькание мушек перед глазами, жажду, головокружение, учащенное сердцебиение. Может появиться небольшая бледность кожного покрова и видимых слизистых оболочек.

При нарастании кровопотери до 15?20% объема циркулирующей крови (1000?1400 мл для взрослого человека) диагностируется средняя степень тяжести. Усиливается субъективная симптоматика, появляются тахикардия, снижение артериального давления, одышка и признаки периферического вазоспазма (акроцианоз).

Кровопотеря свыше 20% объема циркулирующей крови приводит к развитию геморрагического шока (заторможенность и другие нарушения сознания, выраженная тахикардия, нитевидный пульс, резкое падение артериального давления и др.).

Диагноз факта и вида («переднее» или «заднее») носового кровотечения не представляет особых затруднений и устанавливается на основании внешнего осмотра, передней риноскопии и фарингоскопии. В ряде случаев необходимо дифференцировать носовое кровотечение от так называемых кровотечений из полости носа, при которых источником кровотечения могут быть носоглотка, воздухопроводящие пути и легкие, пищепроводящие пути и желудок. В этих случаях возможно затекание крови в полость носа через хоаны с последующим вытеканием из просвета ноздрей.

При легочных кровотечениях кровь ярко-алая, пенистая. Кровотечение сопровождается кашлем. В случаях желудочного кровотечения кровь темная в виде кофейной гущи. Однако подобный характер крови при рвоте может наблюдаться и при носовом кровотечении из-за заглатывания крови, стекающей в глотку.

Более сложную диагностическую задачу представляют определение причины (этиологии) носового кровотечения и оценка объема кровопотери. Используют общепринятые методы клинического и параклинического обследования (общий анализ крови, коагулограмма и др.).

Принципы медицинской помощи при носовом кровотечении включают:

1) быстрейшую остановку кровотечения для предотвращения нарастания кровопотери;

2) этиотропную терапию (например, гипотензивная терапия при гипертонической болезни);

3) борьбу с последствиями или профилактику возможных последствий острой кровопотери (гиповолемия, геморрагический шок, тромбогеморрагический синдром, постгеморрагическая анемия);

4) гемостатическую терапию.

Методы остановки носового кровотечения

1. Простейшие методы остановки кровотечения.

При «переднем» носовом кровотечении для его остановки достаточно:

— придать пострадавшему сидячее положение или горизонтальное с приподнятым головным концом (голова не запрокидывается, так как в противном случае происходит затруднение венозного оттока из сосудистой сети головы и шеи, что повышает регионарное кровяное давление и усиливает кровотечение, кроме того, создаются условия для заглатывания крови);

Читайте также:  Что назначить при носовом кровотечении

— в кровоточащую половину носа ввести ватный или марлевый шарик, смоченный сосудосуживающим раствором (если причиной кровотечения не служит повышение артериального давления), 3% раствором перекиси водорода, либо каким-нибудь другим гемостатическим препаратом;

— прижать крыло носа пальцем снаружи к носовой перегородке и удерживать его в течение 10?15 минут (если пациент в состоянии, то делает это сам);

— наложить «холод» на область переносицы (мокрое полотенце, резиновый пузырь со льдом и др.);

— успокоить пострадавшего, особенно если это ребенок.

2. Передняя тампонада полости носа.

Показанием для передней тампонады полости носа служат:

— подозрение на «заднее» кровотечение;

— неэффективность простейших методов остановки «переднего» носового кровотечения в течение 15 минут.

Для передней тампонады носа в качестве тампона применяют длинные (50?60 см), узкие (1,5?2,0 см) турунды, изготовленные из бинта. Такой тампон необходимо смочить гемостатической пастой или вазелиновым маслом и, используя носовое зеркало и коленчатый пинцет, плотно, в виде вертикальных колен, последовательно заполнить им соответствующую половину носа, начиная с глубоких отделов. В среднем для тугой передней тампонады одной половины носа у взрослых требуется 2?3 подобных тампона (примерно 1,0?1,5 метра). При необходимости производят тампонаду обеих половин носа.

После проведения передней тампонады полости носа необходимо оценить ее состоятельность. Признаком эффективности служит отсутствие кровотечения не только наружу (из просвета ноздри), но и по задней стенке глотки (проверяют при фарингоскопии).

После введения тампонов на нос накладывают пращевидную повязку.

Правильно выполненная передняя тампонада полости носа надежно останавливает кровотечения из передних отделов полости носа и в большинстве случаев при «задней» локализации источника кровотечения. Механизм передней тампонады обусловлен механическим давлением на поврежденный участок слизистой оболочки, фармакологическим действием препарата, которым смочен тампон. Кроме того, передняя тампонада служит каркасом, удерживающим тромб на месте повреждения сосудов.

3. Задняя тампонада полости носа.

При продолжении кровотечения после выполнения передней тампонады (кровь стекает по задней стенке глотки) следует прибегнуть к задней тампонаде полости носа. С этой целью необходимы: 1 плотный марлевый тампон прямоугольной формы с тремя (четырьмя) надежно закрепленными (прошитыми) шелковыми лигатурами, тампоны для передней тампонады, тонкий резиновый катетер, пинцет, носовое зеркало, шпатель, пращевидная повязка. Тампон для задней тампонады делают из марли в виде пакета, по размерам соответствующего объему носоглоточного пространства. Такой тампон перевязывают крест-накрест двойной толстой длинной шелковой нитью. Из образовавшихся четырех концов один отрезают — остаются три нити. Имея наготове такой тампон, можно приступить к задней тампонаде.

Заднюю тампонаду начинают с проведения катетера через кровоточащую половину носа в носоглотку и ротоглотку, где его конец захватывают пинцетом и извлекают через рот (при этом второй конец катетера не должен уйти в полость носа). К ротовому концу катетера привязывают обе лигатуры и извлекают их катетером наружу.

Рис. 1 — Задняя тампонада носа: а-введение катетера; б-введение заднего тампона; в-фиксация заднего тампона

Нити лигатуры подтягивают, добиваясь введения заднего тампона в носоглотку и плотной фиксации в просвете хоан. Удерживая тампон в таком положении, выполняют переднюю тампонаду носа и фиксируют лигатуры узлом (бантом) на марлевом шарике в области преддверия носа. Завязывать нить необходимо бантом по следующим соображениям. Иногда, несмотря на, казалось бы, правильное выполнение задней тампонады, кровь все же просачивается в носоглотку, и тогда необходимо подтянуть носоглоточный тампон. При наличии банта это легко сделать: следует только его развязать и туже завязать вокруг переднего тампона; если же завязанные двойным узлом нити были отрезаны, то приходится всю неприятную процедуру задней тампонады производить повторно. Третью, свободную нить тампона, выходящую изо рта, приклеивают липким пластырем к щеке или в виде петли накидывают на ушную раковину. Она служит для последующего извлечения тампона. Накладывают пращевидную повязку.

Извлечение тампона не представляет трудностей. Развязав бант, носовой тампон извлекают простым пинцетом, носоглоточный же тампон удаляют потягиванием за нить, выходящую из полости рта.

Удаление марлевых тампонов производят крайне осторожно, предварительно тщательно пропитав раствором 3% перекиси водорода, на 2?е сутки при передней тампонаде и на 7?9?е при задней.

Заднию тампонаду выполняют также катетером Фолея, раздувая баллон в носоглотке.

Вместо марлевых тампонов можно использовать латексные гидравлические или пневматические тампоны для полости носа.

7. Хирургические методы остановки носовых кровотечений

При неэффективности задней тампонады полости носа (возобновление кровотечения после ее удаления) возможно применение хирургических (этмоидотомия с последующей тугой тампонадой послеоперационной полости, перевязка наружной или общей сонной артерии) или эндоваскулярных методов (эмболизация ветвей верхнечелюстной артерии).

При рецидивирующих кровотечениях из переднего отдела носовой перегородки его причиной часто служит эрозивно измененная слизистая оболочка. В таких случаях необходимо применение методов стимуляции эпителизации поврежденной поверхности (наложение гемостатических губок, аутофибриновой пленки, витамино-масляных мазей и т.д.).

В случае длительно непрекращающегося носового кровотечения в условиях стационара проводят прижигание слизистой носа. Для этого применяются самые разнообразные прижигающие средства: хромовая, трихлоруксусная, молочная кислота, раствор азотнокислого серебра, квасцы, таннин, соли цинка; прибегают также к гальванокаустике или хирургической диатермии. Все эти средства отличаются друг от друга степенью и глубиной прижигания. На месте прижигания впоследствии образуется рубец.

За последнее время при носовых кровотечениях с успехом применяются ультразвуковая дезинтеграция, лазеротерапия и криовоздействие жидким азотом. Воздействие холодом может осуществляться одно- или двухцикловым методом.

Если причина рецидивов «передних» кровотечений — выраженное полнокровие сосудов зоны Киссельбаха, возможно использование приемов, приводящих к облитерации капиллярного русла (химические склерозирующие препараты, отслойка слизистой оболочки, электрокоагуляция).

При выполнении той или иной процедуры остановки носового кровотечения не следует забывать и о необходимости общих мероприятий, так как не исключается возможность повторных геморрагии после удаления тампонов. Больному запрещают активные движения, голову его укладывают в приподнятом положении, к затылку прикладывают пузырь со льдом.

Медикаментозная терапия является одним из основных этапов оказания помощи при носовых кровотечениях любой этиологии. Широкое распространение в терапии носовых кровотечений получили следующие препараты: дицинон (этамзилат натрия), аминокапроновая кислота, препараты кальция, викасол, амбен, реже гумбикс, экзацил, адроксон. Наиболее широко применяемыми в практике и достаточно эффективными средствами являются первые 4 из перечисленных препарата.

Дицинон (этамзилат натрия) — препарат быстрого гемостатического действия. Высокоэфективен как при пероральном, так и при парентеральном способе введения. Оказывает быстрый кровоостанавливающий эффект, не вызывает гиперкоагуляции (предтромботических состояний), в связи с чем может применяться длительно. Действие препарата основано на усилении агрегации тромбоцитов, увеличении их количества в крови, активации компонентов плазменного гемостаза. Аналогом препарата является этамзилат натрия. Форма выпуска: 12,5% в ампулах по 2 мл; таблетированный вид.

Эпсилон — аминокапроновая кислота — гемостатик преимущественно ингибирующий систему фибринолиза, в меньшей степени влияет на коагуляционный (плазменный) гемостаз и функциональную активность тромбоцитов. Вводиться внутривенно струйно (более 60 капель в минуту). Форма выпуска: 5% — 100 мл в стерильных флаконах.

Хлористый кальций — применяется как средство, потенцирующее действие осноновных гемостатиков. Кровоостанавливающий эффект опосредованно обусловлен улучшением сократимости сосудистой стенки, уменьшением ее проницаемости (что особенно важно при капиллярных кровотечениях, в частности из зоны Кисслебаха-Литтла), влиянии на агрегацию форменных элементов крови, участием в регуляции каскадного механизма активирования факторов свертывания крови. Вводиться только внутривенно. Аналогом препарата является глюканат кальция, который допустимо вводить внутримышечно. Форма выпуска: 10% — 10-5 мл. в ампулах.

Викасол — провитамин К. При кровотечениях применяется как средство, усиливающее гемостатический эффект вышеуказанных препаратов. Вопреки распространенному мнению препарат оказывает относительно слабый эффект. Действие его развивается не ранее чем через 12 часов, а по некоторым данным через 24 часа после первого введения. Постепенно кумулируется в организме. Эффект связан с усилением синтеза протромбина. Препарат наиболее показан при кровотечениях, обусловленных хронической патологией печени (гепатиты, циррозы). Еще одним важным моментом терапии НК викасолом, ограничивающим его применение, является способность нарушать агрегацию тромбоцитов. В связи с этим препарат не рекомендуется применять более 3-4 дней. При необходимости более длительного использования (декомпенсированная патология печени) курс повторяют с интервалом 2 -3 дня. Вводиться только внутримышечно. При внутривенном введении часто вызывает флебиты и тромбозы вен. Форма выпуска: таблетки; ампулы 1% раствор — 1 мл.

В тяжелых случаях (проффузные кровотечения, клинико — лабораторные признаки ДВС синдрома, упорные рецидивы кровотечений, патологи плазменных факторов свертывания крови) коррекция нарушений гемостаза осуществляется дополнительным введением препаратов крови: свежезамороженная плазма, тромбоцитарная масса, криопреципитат. Применяемые лекарственные средства позволяют оказывать целенап-равленное коррегирующее воздействие на систему гемокоагуляции.

Поскольку носовые кровотечения наиболее часто возникают в результате артериальной гипертензии, то важнейшим этапом терапии носовых геморрагий является гипотензивная терапия. Основным принципом такой терапии является снижение артериального давления до нормальных или «рабочих» цифр. Важно обеспечить быстрый гипотензивный эффект. Для этого обычно используются либо таблетированные формы препаратов быстрого действия (клофелин, коринфар, нифедепин), либо препараты для парентерального введения (дибазол 1% -5 мл; магния сульфат 25% -10 мл; малые дозы ганглиоблокаторов — пентамин, бензогексоний; натрия нитропруссид).

При сильных носовых кровотечениях пострадавшие чаще всего вызывают бригаду скорой медицинской помощи, персонал которой должен провести переднюю тампонаду полости носа, при необходимости ввести гипотензивные препараты и осуществить простейшие заместительные и гемостатические меры. Больного доставляют в приемное отделение стационара.

На госпитальном этапе отоларинголог проводит остановку носового кровотечения тем или иным методом, устанавливается причина кровотечения, оценивается объем кровопотери.

При массивной кровопотере лечение осуществляют комплексно отоларинголог, терапевт, кардиолог, при необходимости гематолог, трансфузиолог и реаниматолог, поскольку в этом случае только своевременная и комплексная терапия может привести к благоприятному исходу.

Список использованной литературы

носовой кровотечение лечение диагностика

1. В.Т. Пальчун, А.И. Крюков/Оториноларингология/2001г./

2. Овчинников Ю.М., Гамов В.П./Болезни носа, глотки, гортани и уха/2003 г.

3. Молдавская А.А., Храппо Н.С., Левитан Б.Н., Петров В.В./морфологические и клинико-патогенетические аспекты травматических носовых кровотечений. Успехи современного естествознания № 3/2006 г.

4. В.В. Петров/»Теория патогенеза рецидивов травматических носовых кровотечений»/Российская оториноларингология, №6(19)/2005 г.

5. Аксенов В.М. /Носовые кровотечения /М.: Изд-во Российск. Универс. Дружбы народов/1996 г.

Источник, местные и общие причины носовых кровотечений. Незначительное, умеренное, сильное выделение крови из носа. Простейшие методы остановки кровотечения. Передняя и задняя тампонада полости носа. Хирургические методы остановки. Первая помощь пациенту.

презентация [1013,9 K], добавлен 02.03.2016

Классификация кровотечений, их местные и общие симптомы. Методы временной и окончательной остановки кровотечений. Наложение кровоостанавливающего жгута. Осложнения кровотечения и кровопотери. Стадии геморрагического шока. Расчет замещения кровопотери.

презентация [3,7 M], добавлен 25.12.2015

Причины носовых кровотечений, их диагностика. Симптомы острой кровопотери. Метожы остановки кровотечений из носа. Показание к передней тампонаде, необходимый инструментарий и лекарственные средства, техника проведения. Схематическое изображение процедуры.

презентация [1,3 M], добавлен 15.03.2014

Hосовые кровотечения, не прекращающиеся после применения обычных гемостатических мер. Поможет ли передняя тампонада носа при носовых кровотечениях. Основные причины носовых кровотечений. Достижение гемостатического эффекта. Извлечение тампонов из носа.

презентация [773,1 K], добавлен 07.04.2015

Понятие и основные причины возникновения носовых кровотечений как разновидности кровотечений из полости носа, которые обычно можно увидеть при истечении крови через ноздри. Принципы и подходы к остановке, оценка преимуществ и недостатков каждого из них.

презентация [123,3 K], добавлен 12.03.2014

Основные причины возникновения носовых кровотечений у человека и место его возникновения в носовой полости. Список болезней, вызывающих его. Порядок оказания неотложной помощи пациенту. Современные способы его лечения и диеты. Прогноз по выздоровлению.

презентация [285,9 K], добавлен 19.10.2015

Кровотечение — это излияние крови из кровеносного русла в ткани и полости организма или во внешнюю среду. Классификация кровотечений. Клиническая природа кровотечений. Опасности кровотечений. Способы и прийомы остановки кровотечений. Применение жгута.

реферат [30,4 K], добавлен 02.12.2008

Краткая характеристика рака слизистой оболочки полости рта, его эпидемиология, этиологические факторы и патогенез. Основные предраковые заболевания (папиломатоз, послучевой стоматит и пр.), их клиническая картина, методы диагностики, способы лечения.

презентация [3,7 M], добавлен 01.11.2017

Местные и общие причины кровотечений после удаления зуба, его разновидности: первичное и вторичное. Способы их остановки, используемое оборудование и материалы, лекарственные препараты. Условия и возможности госпитализации при длительном кровотечении.

презентация [475,8 K], добавлен 26.11.2015

Сущность инвагинации кишечника, причины и механизм развития. Преимущественная локализация, клиническая картина. Способы лечения. Этиология кровотечений из ЖКТ. Дифференциальная диагностика уровня желудочно-кишечного кровотечения. Неотложные меры помощи.

презентация [147,1 K], добавлен 10.05.2014

Работы в архивах красиво оформлены согласно требованиям ВУЗов и содержат рисунки, диаграммы, формулы и т.д.
PPT, PPTX и PDF-файлы представлены только в архивах.
Рекомендуем скачать работу.

Версия: Клинические рекомендации РФ (Россия)

Российская ассоциация аллергологов и клинических иммунологов

Клинические рекомендации: Аллергический ринит у детей

Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)

Аллергический ринит (АР) — IgE-обусловленное воспалительное заболевание слизистой оболочки носа, вызванное воздействием сенсибилизирующего (причинно-значимого) аллергена и проявляющееся как минимум двумя симптомами — чиханием, зудом, ринореей или заложенностью носа 4.

• Аллергический ринит, персистирующий, тяжелое течение, обострение

Аллергическая реакция развивается в сенсибилизированном организме при повторном контакте с аллергеном, сопровождается развитием аллергического воспаления, повреждением тканей и появлением клинических симптомов аллергических болезней.

(D – низкая степень убедительности; очень низкий уровень достоверности (консенсусное мнение экспертов)

Дополнительные симптомы могут включать кашель, снижение и отсутствие обоняния; раздражение, отечность, гиперемию кожи над верхней губой и у крыльев носа; носовые кровотечения вследствие форсированного отсмаркивания; боль в горле, покашливание (проявления сопутствующего аллергического фарингита, ларингита); боль и треск в ушах, особенно при глотании; нарушение слуха (проявления аллергического туботита).

Аллергический ринит, обусловленный пыльцевой сенсибилизацией может ассоциироваться с пищевой аллергией (оральным аллергическим синдромом). В этом случае такие симптомы, как зуд, жжение и отёк ротовой полости, возникают из-за перекрестной реактивности: сенсибилизация к пыльце амброзии может обусловить появление симптомов после употребления дыни; к пыльце березы — после употребления яблок и т.д.

Таблица 1 — Проявления аллергического ринита у детей

• При хроническом или тяжелом остром АР рекомендуется обращать внимание на наличие поперечной складки на спинке носа, образующуюся у детей в результате «аллергического салюта» (потирание кончика носа). Хроническая назальная обструкция приводит к формированию характерного «аллергического лица» (темные круги под глазами, нарушение развития лицевого черепа, включающее неправильный прикус, дугообразное небо, уплощение моляров).

Наличие АР возможно и при отсутствии заметной общей специфической сенсибилизации, что обусловлено локальным образованием иммуноглобулина Е (IgE) в слизистой носа, т.н. энтопией. Вопрос о том, наблюдается ли данный эффект у детей, остаётся открытым.

Неаллергический ринит с эозинофильным синдромом (англ. NARES) характеризуется выраженной назальной эозинофилией (до 80-90%), отсутствием сенсибилизации и аллергологического анамнеза; иногда становится первым проявлением непереносимости нестероидных противовоспалительных препаратов. Среди симптомов отмечают чихание и зуд, склонность к образованию назальных полипов, отсутствие адекватного ответа на терапию антигистаминными препаратами, хороший эффект при применении интраназальных глюкокортикостероидов.

При проведении дифференциально-диагностического поиска и / или при неэффективности терапии на основании симптоматики с учетом возрастных особенностей (табл. 2) рекомендуется выполнение дополнительных исследований

Кашель является важным симптомом ринита, обусловлен стеканием слизи по задней стенке глотки и раздражением кашлевых рецепторов в носовой полости, гортани и глотке. Если другие проявления АР не отмечены, а эффект проводимой терапии отсутствует – необходимо провести дифференциальную диагностику с рецидивирующими инфекциями верхних дыхательных путей, коклюшем, инородным телом и аспирационным бронхоэктазом, туберкулезом. В отсутствии иных симптомов бронхиальной обструкции наиболее вероятно наличие у ребенка бронхиальной астмы.

Таблица 2 — Дифференциальная диагностика ринита у детей

Диагноз Дошкольный Школьный Подростковый
Инфекционный ринит Заложенность носа, ринорея, чихание*
Риносинусит Отделяемое окрашено, головная боль, лицевая боль, снижение обоняния, запах изо рта, кашель
Искривление носовой перегородки Заложенность носа в отсутствие других симптомов аллергического ринита
Атрезия хоан или стеноз Заложенность носа без других признаков аллергического ринита
Иммунодефицитные состояния Слизисто-гнойное отделяемое (персистирующий процесс)
Энцефалоцеле Односторонний носовой «полип»
Аденоидные вегетации Дыхание через рот, отделяемое слизисто-гнойного характера, храп при отсутствии других признаков аллергического ринита
Инородное тело Односторонний процесс, сопровождаемый окрашенным отделяемым, зловонным запахом
Муковисцидоз Двусторонние носовые полипы, плохое обоняние; хронические бронхиты, нарушения стула, задержка в развитии
Первичная цилиарная дискинезия Персистирующее слизисто-гнойное отделяемое, не прекращающееся в промежутках между «простудами», двусторонний застой слизи и отделяемого на дне носовой перегородки, симптомы с рождения
Коагулопатия Рецидивирующие носовые кровотечения при минимальных травмах
Системные аутоиммунные болезни (гранулематоз Вегенера) Ринорея, гнойно-геморрагическое отделяемое, язвенно-некротическое поражение слизистой носа и рта, возможна перфорация носовой перегородки, евстахеит. Полиартралгии, миалгии
Вытекание СМЖ Бесцветное отделяемое из носа, часто травма в анамнезе

* Этиология чаще вирусная, либо бактериальная, очень редко – грибковая. На фоне острой респираторной вирусной инфекции назальные симптомы преобладают на 2–3-й день и угасают к 5-му. У детей младшего возраста в среднем возможно до 8 эпизодов инфекции верхних дыхательных путей в год, около 4-х – в школьном возрасте.

&nbsp Носовое кровотечение ― распространенное патологическое состояние, которое возникает при нарушении целостности сосудов, расположенных в полости носа, околоносовых пазухах, носоглотке.

&nbsp В большинстве случаев люди с незначительными носовыми кровотечениями не обращаются за медицинской помощью, используя для остановки крови простейшие методы самопомощи. Однако интенсивные кровотечения и их рецидивирующий характер требуют медицинского вмешательства.

&nbsp Причины носового кровотечения бывают местными и общими.

&nbsp Местные причины носового кровотечения

  • все виды травм носа и носовой полости (включая травму слизистой оболочки при попадании инородного тела), операционные травмы, травмы при лечебно-диагностических манипуляциях в полости носа — пункции и катетеризации околоносовых пазух, назогастральном зондировании, эндоскопии и др.
  • процессы, вызывающие полнокровие слизистой оболочки полости носа (острые и хронические риниты, синуситы, аденоидные вегетации)
  • дистрофические изменения слизистой оболочки полости носа (атрофические формы ринита, выраженное искривление носовой перегородки)
  • новообразования полости носа (ангиомы, злокачественные опухоли, специфические гранулемы)

&nbsp Общие причины носового кровотечения

  • заболевания сердечно-сосудистой системы (гипертоническая болезнь, пороки сердца и аномалии сосудов с повышением кровяного давления в сосудах головы и шеи, атеросклероз кровеносных сосудов)
  • плохая свертываемость крови, геморрагические диатезы, гипо- и авитаминозы
  • гипертермия в результате острых инфекционных заболеваний, тепловом и солнечном ударе, при перегревании
  • резкие перепады атмосферного давления (патологические синдромы в летной, водолазной, альпинистской практике)
  • некоторые гормональные расстройства

&nbsp По своей локализации носовые кровотечения делятся на «передние» (источник — передний отдел носовой перегородки, так называемая кровоточивая зона) и «задние» (повреждение достаточно крупных сосудов, которые находятся в стенках глубоких отделов полости носа).

&nbsp «Переднее» носовое кровотечение, неинтенсивное по характеру, редко представляет угрозу для жизни и может быть остановлено простыми мерами первой медицинской помощи.

&nbsp «Задние» носовые кровотечения (когда объем кровопотери быстро нарастает) представляют угрозу для жизни и требуют специальных методов остановки.

&nbsp В зависимости от объема степень кровопотери подразделяется на незначительную, легкую, среднетяжелую, тяжелую или массивную.

&nbsp Незначительная степень носового кровотечения ― кровопотеря составляет от нескольких капель до нескольких десятков миллилитров.

&nbsp Легкая степень ― кровопотеря составляет до 10−12 % объема циркулирующей крови (500−700 мл у взрослого человека). Сопровождается слабостью, шумом и звоном в ушах, мушками перед глазами, жаждой, головокружением, учащенным сердцебиением, бледностью кожи.

&nbsp Средняя степень тяжести ― кровопотеря составляет до 15−20 % объема циркулирующей крови (1000−1400 мл для взрослого человека). К предыдущим симптомам добавляются тахикардия, снижение артериального давления, одышка и др.

&nbsp Тяжелая степень ― кровопотеря ― свыше 20 % объема циркулирующей крови. Развиваются заторможенность и другие нарушения сознания, выраженная тахикардия, нитевидный пульс, резкое падение артериального давления и др.

&nbsp Медицинская помощь при носовом кровотечении

  • быстрая остановка кровотечения
  • устранение причины кровотечения (например, гипотензивная терапия при гипертонической болезни)
  • борьба с последствиями или профилактика возможных последствий острой кровопотери

&nbsp При сильных носовых кровотечениях и неэффективности перечисленных мер необходимо вызывать «скорую помощь». Врачи выполняют переднюю тампонаду носа (в нос вводятся длинные (50−60 см), узкие (1,5−2,0 см) турунды, изготовленные из бинта и обработанные вазелиновым маслом), при необходимости используют гипотензивные препараты и осуществляют простейшую заместительную и гемостатическую терапию.

&nbsp При продолжении кровотечения после выполнения передней тампонады (кровь стекает по задней стенке глотки) с помощью тонкого резинового катетера проводят заднюю тампонаду полости носа.

&nbsp При неэффективности задней тампонады полости носа (возобновление кровотечения после ее удаления) возможно применение хирургических (этмоидотомия с последующей тугой тампонадой послеоперационной полости, перевязка наружной или общей сонной артерии) или эндоваскулярных методов (эмболизация ветвей верхнечелюстной артерии).

&nbsp При массивной кровопотере требуется комплексное лечение, осуществляемое различными специалистами (отоларинголог, терапевт, кардиолог, при необходимости гематолог, трансфузиолог и реаниматолог).

&nbsp Посадить или уложить пострадавшего, приподняв ему голову, но не запрокидывалась (в противном случае происходит затруднение венозного оттока из сосудистой сети головы и шеи, что повышает регионарное кровяное давление и усиливает кровотечение, кроме того, создаются условия для заглатывания крови)

&nbsp Ввести в кровоточащую ноздрю ватный или марлевый шарик, смоченный сосудосуживающим раствором (если причиной кровотечения не служит повышение артериального давления), 3%-ным раствором H2O2 перекиси водорода.

&nbsp Прижать крыло носа пальцем снаружи к носовой перегородке и удерживать в течение 10−15 мин (если пострадавший в состоянии, то он делает это сам)

&nbsp Наложить на область переносицы «холод» (мокрое полотенце, пузырь со льдом и др.)

&nbsp Успокоить пострадавшего, особенно если это ребенок

Внимание! информация на сайте не является медицинским диагнозом, или руководством к действию и предназначена только для ознакомления.

Внимание! Все материалы размещенные на странице не являются рекламой,
а есть не что иное как мнение самого автора,
которое может не совпадать с мнением других людей и юридических лиц!

Материалы, предоставленные на сайте, собраны из открытых источников и носят ознакомительный характер. Все права на данные материалы принадлежат их законным правообладателям. В случае обнаружения нарушения авторских прав — просьба сообщить через обратную связь. Внимание! Вся информация и материалы, размещенные на данном сайте, представлены без гарантии того, что они не могут содержать ошибок.
Есть противопоказания, необходимо проконсультироваться со специалистом!

Если раньше дети, больные гемофилией, были обречены, то теперь, благодаря современной системе для самостоятельных инъекций с раствором фактора VIII, который эффективно способствует свёртываемости крови, риск смертности таких пациентов значительно снизился. Интересно, что носителем гена этой «царской» или «викторианской» болезни являются женщины, а передается данная генетическая патология (за исключением типа С) только мужчинам.

Гемофилия у детей — это наследственное заболевание, сцепленное с Х-хромосомой, наследуется по рецессивному типу лицами мужского пола (гемофилии А и В) от матери.

Что это за болезнь – гемофилия, и как она проявляется у детей? Наиболее часто встречается гемофилия А с дефицитом фактора VIII, реже — гемофилия В с дефицитом фактора IX, гемофилия С с дефицитом фактора XI (наследуется аутосомно), и еще реже бывает дефицит других факторов свертывания.

К кровотечениям при гемофилии наиболее часто предрасполагают травмы колющими и режущими предметами, падения, ушибы, оперативные вмешательства, в том числе «малые» (экстракция зуба, тонзиллэктомия), внутримышечные инъекции, длительный прием медикаментозных препаратов, способствующих развитию эрозивно-язвенных процессов в слизистой оболочке ЖКТ (НПВС, глюкокортикоиды).

Клиническая картина.Основной симптом гемофилии у детей – чрезмерная кровоточивость в сравнении с причиной, её вызвавшей.

Кровотечения продолжительные (иногда часами и днями), не имеют тенденции к самостоятельному прекращению, часто образуются гематомы, которые распространяются в мышцы, суставы, внутренние полости.

Наблюдаются кровотечения из носа, десен, слизистой оболочки рта, нередко отмечается гематурия и значительно реже — желудочные кровотечения. Для гемофилии типичен гемартроз с последующим анкилозированием сустава.

Гемофилия у детей проявляется с отчетливой возрастной эволюцией. При рождении наблюдаются обширные кефалогематомы, подкожные и внутримышечные кровоизлияния, кровотечения из сосудов пупочного канатика.

В первые годы жизни ребенка признаками гемофилии являются частые кровотечения из слизистой оболочки рта, связанные с прорезыванием зубов, травмой острыми предметами.

Когда ребенок учится ходить, падения и ушибы часто сопровождаются обильными носовыми кровотечениями и гематомами на голове, кровоизлияниями в глазницу, появлением аглазничных гематом, которые могут привести к потере зрения.

С возрастом на первый план выступают кровотечения в крупные суставы — коленные, голеностопные, локтевые, лучезапястные, плечевые тазобедренные и реже — в мелкие суставы кистей и стоп, а также в межпозвонковые суставы. Повторные внутрисуставные кровоизлияния с развитием продуктивного процесса ведут к деформации суставов, тугоподвижности, анкилозу.

Читайте также:  Что помогает при носовом кровотечении

Лабораторные показатели: замедление свертывания крови, длительность кровотечения соответствует норме, потребление протромбина и уровень антигемофильного глобулина снижены; ретракция кровяного сгустка наступает вовремя, но выражена слабее, чем в норме; количество эритроцитов и уровень гемоглобина зависят от периода заболевания; в моче периодически выявляются эритроциты; в кале часто — скрытая кровь (положительная реакция Грегерсена).

Лечение гемофилии А, В и С у детей включает общие и местные мероприятия. Местное лечение сводится к остановке наружных кровотечений. Небольшие раны можно прижечь ляписом, молочной кислотой.

На более значительные раны следует наложить марлю, пропитанную гемостатическим препаратом (адреналин, окисленная целлюлоза и др.), или богатое тромбопластином средство (гемостатическая губка).

При повреждении десен кровотечение можно остановить сближением краев раны путем наложения специальных зажимов или шва.

Основной метод лечения гемофилии А у детей — заместительная терапия, включающая внутривенные инфузии криопреципитата, АГП, антигемофильного глобулина, концентрата фактора VIII. Последний лабилен и не сохраняется в консервированной крови и нативной плазме.

При гемофилии А необходимо назначить криопреципитат VIII фактора (1 доза криопреципитата соответствует 200 ЕД антигемофильной активности) — внутривенно струйно в следующих дозах: при небольших травмах и порезах, перед малыми хирургическими манипуляциями — 15-20 ЕД/(кг • сут) в 1 прием; при подкожных и межмышечных гематомах, гемартрозах, полостных операциях — 35-40 ЕД/(кг • сут) в 2 приема; при обширных травмах и при кровотечениях, угрожающих жизни (гематомы в области шеи, травмы головы, операции на легких, печени), — 50-100 ЕД/(кг • сут) в 2 приема.

Рекомендуются повторные введения в той же дозе в течение 4-5 дней до полной остановки кровотечения и предотвращения угрозы его возобновления.

При экстракции зубов — дозу 30-40 ЕД/кг вводят за 12 час и за 1 час до манипуляции, повторные введения указанной дозы рекомендуются через 4-10 час после экстракции, еще 3 дня ежедневно, а затем через день до эпителизации лунки.

При отсутствии криопреципитата ввести антигемофильную плазму в дозе 10-15 мл/кг 2-3 раза в сутки (время полураспада фактора VIII в плазме — 8-12 ч), суточная доза АГП — 50 мл/кг (1 доза криопреципитата = 200 мл АГП).

Можно ввести антигемофильный глобулин (расчет в международных ЕД, как и криопреципитата).

При отсутствии указанных выше антигемофильных препаратов в исключительных случаях по жизненным показаниям можно провести прямую трансфузию крови в объеме 5-10 мл/кг.

В качестве донора нельзя использовать мать, так как уровень YIII фактора у нее снижен на 25-30%. Все антигемофильные препараты вводят внутривенно струйно до остановки кровотечения, их не следует смешивать с другими инфузионными растворами.

С учетом наследственных причин гемофилии у детей необходимость возмещения кровопотери определяется ее величиной. Цель терапии — поддержание уровня фактора VIII выше нормы на 10-15 %, что обеспечивает надежность системы гемостаза.

При гемофилии В заместительная терапия включает инфузии криопреципитата СЗП, в которой хорошо сохраняется фактор IX. Инфузии плазмы по 10-15 мл/кг проводят 1 раз в сутки.

Остановка и предупреждение массивных кровотечений, согласно клиническим рекомендациям по лечению гемофилии у детей, возможны лишь с помощью концентратов, включающих фактор IX (смесь PPSB — концентрат протромбина, проконвертин, фактор Стюарта или фактор X, антигемофильный фактор В или IX, концентрат фактора IX высокой очистки). Препарат PPSB назначают с осторожностью, так как он вызывает гиперкоагуляцию и может явиться причиной тромбоза и ДВС-синдрома.

Фактор IX вводят внутривенно капельно не более 2 мл/мин. Дозу определяют индивидуально под контролем фактора IX в крови.

В экстренных случаях следует учитывать, что первая доза 1 МЕ/кг повышает уровень фактора IX на 0,5-1 %, а последующее введение той же дозы — на 1-1,5%.

При удалении зубов и малых операциях уровень этого фактора не должен снижаться ниже 30% нормы, при желудочно-кишечных кровотечениях — ниже 30-50%, а внутричерепных кровоизлияниях или обширных операциях — ниже 60%.

Для длительной профилактики кровотечений вводят фактор IX в дозе 18-30 МЕ/кг 1 раз в 1 нед. или по 9-15 МЕ/кг 2 раза в 1 нед. При заместительной терапии нужен постоянный контроль системы гемостаза. Небольшие кровотечения при обеих формах гемофилии удается купировать введением 5 % раствора аминокапроновой кислоты в дозе 1 мл/(кг • сут).

При гемофилии С надежное купирование и предупреждение кровотечений обеспечиваются трансфузиями нативной, свежезамороженной или сухой плазмы.

Струйные трансфузии плазмы в дозе 4-5 мл/кг на 10% повышают уровень фактора XI в плазме, а в дозе 9-10 мл/кг — соответственно на 20 %.

Для обеспечения гемостаза при малых оперативных вмешательствах и легких формах заболевания эффективна первая доза, а при выраженных формах болезни и больших операциях лучше вводить вторую дозу.

Для обеспечения гемостаза в послеоперационном периоде достаточны повторные трансфузии плазмы в первые дни через каждые 48 ч, а затем через 72 ч. Аминокапроновая кислота в дозе 0,2 г/кг способствует предупреждению и купированию кровотечений при небольших травмах и операциях (порезы, удаление зубов и т.д.).

Если нет полной уверенности в правильности диагноза или у больного (его родственников) раньше отмечались геморрагии, до оперативного вмешательства лучше перелить плазму. Трансфузионную терапию проводят так же, как при дефиците фактора XI.

При дефекте фактора Хагемана не следует применять аминокапроновую кислоту и другие ингибиторы фибринолиза, поскольку эту патологию сопровождает недостаточность фибринолитической системы. В этих случаях введение антифибринолитиков повышает риск тромбоэмболии.

Гемофилия встречается среди взрослых и детей. Она подразумевает нарушение свертываемости крови.

С этим заболеванием часто случаются кровотечения, остановить их очень трудно. Передается оно от родителей к детям.

Чтобы помочь пациенту, предпринять лечебные меры, нужно изучить информацию о патологии. О диагностике, лечении гемофилии у детей, а также клинических рекомендациях родителям – наша статья.

Гемофилия — это наследственная патология, при которой свертываемость крови нарушена. Если пациент случайно порезался, поранился, кровь будет останавливаться очень долго. Высок риск потери большого ее количества.

Страдают преимущественно мальчики, у девочек встречается редко. Девочки зачастую являются переносчиками, но не болеют.

Люди с такой патологией должны регулярно посещать врача, выполнять рекомендованные им процедуры, иначе высок риск летального исхода в молодом возрасте.

Причина появления такой патологии — наследственность. Ген гемофилии передается от родителей к детям.

Если такой ген имеется в семье, то девочка родится здоровой, но станет носительницей гена, а мальчик будет болеть гемофилией с рождения.

Других причин, кроме наследственности, не существует. Приобрести в ходе жизни эту болезнь нельзя — она врожденная.

Симптомы патологии:

  • Кровотечение долго не останавливается.
  • Появление гематом даже после незначительных ударов.
  • Гематомы долго рассасываются.
  • Десна при прорезывании зубов кровоточат.
  • Из носа часто течет кровь без каких-либо причин.

    К признакам можно также отнести частое повышение температуры, проблемы с пищеварением, боль в суставах.

    Пациент ощущает сонливость, слабость, быстро устает. Он может жаловаться на головокружения, боли в голове, тошноту. Появляется слабость, которая не дает заниматься повседневными делами.

    О том, что такое гемофилия и как она проявляется, расскажет видео:

    Больному необходимо обратиться к врачу-гематологу, неонатологу, генетику. Для определения болезни принимают меры диагностики:

    • Осмотр пациента.
    • Сбор анамнеза.
  • ДНК-исследование крови.
  • Общий анализ крови.
  • Определение времени свертывания.
  • Количество фибриногена в крови.
  • Определение протромбинового индекса.
  • Определение АЧТВ.
  • Биопсия хориона.
  • Рентгенография суставов.
  • УЗИ брюшной полости.
  • Общий анализ мочи.

    Пациент сдает все анализы, проходит обследование, которое помогает выяснить, имеется заболевание у ребенка или нет.

    Современная медицина находится на высоком уровне, поэтому выявляется болезнь быстро.

    На основании полученных результатов доктор выписывает определенные препараты, дает индивидуальные рекомендации, назначает лечебные процедуры.

    Данное заболевание необходимо лечить с самого раннего возраста. Полностью избавиться от болезни не удастся, но получится облегчить самочувствие пациента, остановить развитие болезни.

    В редких случаях больных деток лечат путем переливания крови. Однако этот метод помогает не всегда.

    Чаще всего врачи назначают лекарства, которые подбираются пациенту индивидуально, исходя из возраста и степени развития патологии.

    Кроме лекарств, рекомендуется водить малыша на ЛФК и физиотерапию, поскольку они помогают укрепить организм. Но и тут ему нужно быть очень осторожным: избегать падений, ударов и ранений.

    Чтобы суставы были здоровыми, выполняется легкий массаж рог и ног. Если функция того или иного сустава утеряна, специалисты применяют хирургическое вмешательство.

    Клинические рекомендации для родителей:

    • Если малыш ударился, следует положить его на кровать, а к поврежденному месту приложить лед.
    • Если началось кровотечение, следует вызвать домой врача, который осмотрит больного и выявить степень повреждения. Пока едет врач, нужно обеспечить ребенку покой, попытаться остановить кровь ватой, нанести слабо давящие повязки.
  • В течение 48 часов после завершения кровотечения малышу нельзя быть слишком активным, испытывать сильнейшую физическую нагрузку. Он должен много лежать, восстанавливать силы.
  • Нельзя давать ребенку аспирин, поскольку он усиливает кровотечение.Подходят лекарства, содержащие ацетаминофен.
  • Малыша следует учить чистить зубы правильно, без резких движений, чтобы не поранить десна.

    Малыш должен вести не совсем привычный образ жизни; он отличается от образа жизни его сверстников.

    Следует помнить о частом посещении врача. Он должен следить за состоянием малыша, вводить все лекарства. Обычно это препараты с ферментами, которые помогают крови свертываться.

    Такому ребенку нельзя вводить препараты внутримышечно, а оперативное вмешательство проводится только в крайних случаях, поскольку высок риск потери большого количества крови.

    Малышу с таким диагнозом нельзя заниматься спортом. Повышенная физическая нагрузка приведет к сильному ухудшению самочувствия.

    Рекомендуется много отдыхать, придерживаться постельного режима. Нужно, чтобы малыш высыпался, регулярно гулял на свежем воздухе, но прогулки должны быть без чрезмерной активности.

    Питанию уделяют самое тщательное внимание: можно кушать овощи и фрукты, жирные сорта рыбы, орехи, каши, мед. Важно, чтобы вместе с пищей в организм поступали соли фосфора, кальция, витамины A, В, С, Д.

    Исключают из питания больного жирную, жареную пищу, копчености, полуфабрикаты, приправы, консервы, колбасы.

    Еда с наличием искусственных добавок строго запрещена. Продукты должны быть натуральными, без подсластителей, ароматизаторов.

    Прогноз зависит от того, насколько быстро развивается болезнь. Если это легкая степень тяжести, то прогноз можно назвать благоприятным, ребенок быстро идет на поправку, чувствует себя хорошо.

    Но полностью от болезни он не избавится, поэтому наблюдаться у врача все же придется.

    При тяжелом течении болезни, частых травмах и повреждениях ситуация осложняется. Высок риск осложнений, госпитализации и летального исхода в раннем возрасте.

    Важно регулярно посещать доктора, чтобы не допускать усугубления состояния.

    Профилактика болезни возможна только при планировании беременности и на стадии внутриутробного развития плода. Речь идет о парах, которые входят в группу риска.

    Если у кого-то из будущих родителей имеется гемофилия, следует перед началом беременности поговорить с врачами, поскольку возможен прием определенных лекарств, которые позволят снизить риск возникновения гемофилии.

    Гемофилия является опасным заболеванием, которое приводит к тяжелым последствиям при отсутствии лечения и консультации врача.

    Однако, регулярно принимая препараты, соблюдая осторожность и избегая ранений, самочувствие человека значительно улучшится, и болезнь не будет проявляться столь ярко.

    Гемофилия является довольно опасным и серьёзным заболеванием. О ней было известно ещё в древнем мире. Однако как самостоятельная патология была впервые выделена и подробно описана лишь в 1874 году.

    Все гены в организме подразделяются на рецессивные и доминантные. Каждый человек получает генетический набор от обоих родителей – отца и матери, то есть он имеет два варианта одного и того же гена (два гена цвета глаз и т. п.).

    Доминантный проявляется всегда и при этом подавляет рецессивный, а последний проявляется лишь тогда, когда он есть в обеих хромосомах – отцовской и материнской. К примеру, ген голубых глаз — рецессивный, а карих — доминантный.

    Таким образом, если ребёнок получит ген карих глаз от матери, а голубых — от отца, то в таком случае он родится с карими глазами. А для того чтобы малыш родился с голубыми глазами, ему необходимо получить два рецессивных гена голубоглазости.

    Особенность данного заболевания состоит в том, что женщины являются лишь его носителями, а болеют мужчины. Это происходит потому, что ген гемофилии располагается в половой Х-хромосоме и является рецессивным. Его наследование непосредственно сцеплено с полом.

    Таким образом, необходимо наличие двух таких патологических хромосом для его проявления. Как известно, у женщины две половые Х-хромосомы, а у мужчины Х и Y. Однако невозможен тот факт, чтобы болезнь проявилась у женщины, потому что в этом случае происходит выкидыш, так как такой плод нежизнеспособен.

    Именно поэтому девочка может родиться лишь с мутацией в одной Х-хромосоме и является только носителем гемофилии.

    У мальчиков же при наличии в Х-хромосоме рецессивного гена гемофилии нет другого доминантного гена в Y-хромосоме. Поэтому у мужчин ген проявляется, и они болеют гемофилией.

    В истории известен лишь один пример женщины, которая болела гемофилией – это королева Виктория. Но данная мутация произошла у неё уже после рождения, именно поэтому этот случай является исключением, подтверждающим общее правило. В связи с данным фактом гемофилию также называют «царской» или «викторианской болезнью».

    Распространённость гемофилии составляет примерно 1 случай на 10 — 50 тысяч представителей мужского пола. Дебют заболевания чаще всего приходится на ранний детский возраст, именно поэтому оно является довольно актуальной проблемой детской гематологии и педиатрии.

    Причиной возникновения гемофилии становится мутация в генах, которые кодируют факторы свёртывания крови, вследствие чего в организме человека не вырабатывается необходимое их количество.

    А ведь именно они обеспечивают формирование тромбов и остановку кровотечения при различных повреждениях кровеносных сосудов.

    Соответственно, в таких условиях кровотечение долго не останавливается, так как требуется намного больше времени для образования тромба, который закупорит повреждение в сосудистой стенке.

    У женщины-носителя и здорового мужчины могут родиться с одинаковой вероятностью как здоровые, так и больные сыновья. От брака здоровой женщины с больным гемофилией мужчиной рождаются дочери-носители или здоровые сыновья. Описаны единичные случаи заболевания у девочек, рождённых от больного отца и матери-носителя.

    Гемостаз, или свёртываемость крови, является важнейшей защитной реакцией организма. Её активизация происходит в случае повреждения кровеносных сосудов и начала кровотечения. Свёртываемость крови обеспечивается специальными клетками — тромбоцитами и особыми веществами – плазменными факторами.

    В случае дефицита какого-либо фактора свёртывания адекватный и своевременный гемостаз становится уже невозможным. При гемофилии из-за дефицита VIII, IX или других факторов нарушается образование тромбопластина (первая фаза гемостаза).

    Время свёртывания крови при этом увеличивается; иногда кровотечение не останавливается даже в течение нескольких часов.

    В зависимости от недостаточности того или иного фактора свёртывания, выделяют гемофилию А (классическую), В (так называемая, болезнь Кристмаса), С и др.

    Гемофилия А составляет подавляющее большинство случаев заболевания (около 85%) и связана с недостатком антигемофильного глобулина (VIII фактора).

    При гемофилии В, которая составляет примерно 13% случаев, имеет место дефицит плазменного компонента тромбопластина (IX фактора — фактора Кристмаса).

    Гемофилия С встречается с частотой приблизительно 1 — 2% и обусловлена недостатком XI фактора свёртывания (предшественника тромбопластина).

    Остальные разновидности гемофилии составляют менее 0,5%, при этом может отмечаться дефицит разных плазменных факторов.

    Также выделяют три степени тяжести клинического течения заболевания.

    1. Тяжёлая степень — уровень активности того или иного фактора составляет до 1%, что в свою очередь уже в раннем детском возрасте сопровождается возникновением тяжёлого геморрагического синдрома. У ребёнка с такой формой заболевания часто развиваются спонтанные и посттравматические кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы. Уже сразу после рождения у малыша могут обнаруживаться продолжительные кровотечения из пуповинного остатка, кефалогематомы, а позднее — длительные кровотечения, связанные с прорезыванием зубов.
    2. Среднетяжёлая степень — активность плазменного фактора у ребёнка составляет 1 — 5%. В данном случае умеренно выражен геморрагический синдром, отмечаются кровоизлияния в суставы и мышцы, а также гематурия (кровь в моче). Заболевание развивается в дошкольном возрасте, а обострения случаются примерно 2 — 3 раза в год.
    3. Лёгкая форма характеризуется уровнем плазменного фактора более 5%. Дебют болезни возникает в школьном возрасте, часто в связи с операциями или травмами. Кровотечения в таком случае менее интенсивные и более редкие.

    Как правило, гемофилия проявляется уже с первых дней жизни малыша. Начальными признаками являются кровоизлияния под кожу, гематомы на голове, кровотечение из перевязанной пупочной ранки или из мест уколов.

    У детей первого года жизни отмечаются кровотечения при случайном укусе языка или щёк, а также при прорезывании зубов.

    В дальнейшем, когда ребёнок начинает ходить, у него проявляются такие же симптомы заболевания, как и у взрослых.

    Все клинические признаки при данной патологии можно объединить в геморрагический синдром, который включает в себя следующие проявления.

    Гематомы (синяки), представляющие собой кровоизлияния в различные ткани – под кожу, под надкостницу, в межмышечное пространство, в структуры глаза, за брюшину и т. д. Они образуются достаточно быстро и имеют тенденцию к распространению на ещё большую площадь.

    Формирование их обусловлено истечением не сворачивающейся крови из повреждённых кровеносных сосудов, поэтому они долго рассасываются.

    Если же гематома имеет довольно большой размер, то она может сдавливать крупные кровеносные сосуды или нервы, провоцируя сильные боли, параличи или даже омертвение тканей.

    Чаще всего образуются подкожные и межмышечные гематомы, являющиеся наиболее безопасными. Они не вызывают каких-либо тяжёлых осложнений, кроме ухудшения эстетического вида тела и боли.

    В области гематомы на коже или в мышцах больной ощущает покалывание, онемение, боль и жар, а также ограниченность движений.

    Может также отмечаться общая симптоматика – слабость, недомогание, повышение температуры тела и нарушение сна.

    Более опасными являются гематомы, которые образуются во внутренних органах. Таким образом, забрюшинные кровоизлияния вызывают симптоматику, схожую с острым аппендицитом (повышенная температура тела, острые боли в животе и т. д.), и они могут привести даже к летальному исходу. Гематомы в брыжейке кишки могут провоцировать кишечную непроходимость.

    Отсроченные кровотечения. Наиболее часто наблюдаются кровотечения из носа, дёсен и слизистой рта. Внутренние кровотечения возникают довольно редко и лишь вследствие различных травм.

    При гемофилии все кровотечения принято разделять на обычные и угрожающие жизни. К первым относятся кровотечения в коже, подкожной жировой клетчатке, мышцах и суставах, к угрожающим — кровотечения в жизненно важные внутренние органы. Например, кровотечение в головной мозг может спровоцировать развитие инсульта с последующей смертью.

    Характерной особенностью кровотечений при данном заболевании является их отсроченность. Таким образом, после остановки оно может возобновляться ещё несколько раз в течение нескольких дней. Первое отсроченное кровотечение, как правило, развивается примерно через четыре-шесть часов после травмы.

    Это случается из-за того, что тромб оказывается несостоятельным и его отрывает от стенки сосуда током крови. В результате в сосуде снова образуется отверстие, через которое в течение некоторого времени и вытекает кровь.

    Кровотечение окончательно останавливается лишь тогда, когда стянется рана на стенке сосуда, а тромб окажется состоятельным, для того чтобы её надёжно закрывать, не срываясь под действием тока крови.

    Гемартроз – это кровоизлияния в суставы, которые являются наиболее частым и типичным проявлением гемофилии. В этом случае кровь вытекает из тканей суставной сумки в полость сустава.

    Причём при отсутствии каких-либо мероприятий, направленных на лечение гемофилии и остановку кровотечения, кровь вытекает из сосудов до тех пор, пока не окажется заполненной вся суставная полость.

    Гемартрозы формируются лишь у взрослых людей и детей старше 3 лет. Наиболее часто они возникают в крупных суставах, которые испытывают большие нагрузки (локтевые, коленные, голеностопные). Реже поражаются тазобедренные и плечевые суставы, а также суставы кистей рук и стоп. Остальные суставы при данной патологии почти никогда не страдают.

    Такое кровоизлияние происходит без видимых причин, при отсутствии травм или повреждений, которые могли бы повредить целостность кровеносных сосудов. Объём сустава при этом довольно быстро увеличивается, кожа становится горячей, натянутой и напряжённой над ним, а при любом движении возникает резкая боль.

    Из-за частых кровоизлияний в суставной полости формируется так называемая контрактура (тяж, который не даёт суставу нормально двигаться), в результате чего движения сильно ограничиваются, а сам сустав принимает неправильную форму.

    Вследствие частых кровоизлияний развивается вялотекущий воспалительный процесс, что приводит к артриту.

    Формирующая сустав кость также подвергается распаду под действием протеолитических ферментов, которые рассасывают вылившуюся кровь.

    В дальнейшем начинает развиваться остеопороз, в кости образуются заполненные жидкостью кисты, а мышцы атрофируются. Такой процесс через некоторый промежуток времени приводит человека к инвалидизации.

    Диагностика данного заболевания осуществляется при участии ряда узких специалистов: неонатолога, педиатра, гематолога и генетика. При наличии у ребёнка осложнений основного заболевания или сопутствующей патологии проводятся консультации детского гастроэнтеролога, невролога, травматолога-ортопеда, отоларинголога и др.

    Супружеские пары, которые находятся в группе риска по рождению малыша с гемофилией, ещё на этапе планирования беременности должны пройти медико-генетическое консультирование.

    Носительство дефектного гена позволяет выявить молекулярно-генетическое исследование и анализ генеалогических данных.

    Возможно также проведение пренатальной диагностики при помощи амниоцентеза или биопсии хориона (взятия образцов околоплодной жидкости или частичек плодных оболочек) и дальнейшего исследования ДНК будущего ребёнка.

    Уже после рождения с целью диагностики гемофилии у малыша используют следующие лабораторные методы:

    • определение времени свёртывания крови;
    • определение количества факторов свёртывания;
    • количество фибриногена в крови;
    • протромбиновый индекс (ПТИ);
    • тромбиновое время (ТВ);
    • активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ);
    • международное нормализованное отношение (МНО).

    При гемофилии отмечается увеличение времени свёртывания крови, АЧТВ, ТВ и МНО. Кроме того, наблюдается уменьшение протромбинового индекса, но нормальные значения количества фибриногена. Главным показателем является уменьшение активности или концентрации факторов свёртывания (VIII — при гемофилии А и IX — при гемофилии В).

    Ребёнку с гемофилией при гемартрозах проводится рентгенологическое исследование суставов, при забрюшинных гематомах и внутренних кровотечениях – ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости и забрюшинного пространства, а при обнаружении крови в моче (гематурии) – общий анализ мочи (ОАМ) и УЗИ почек.

    Одним из главных заблуждений является утверждение, что страдающий гемофилией человек при любой царапине или порезе может погибнуть от потери крови. Однако это не совсем так. Одним из основных признаков заболевания считается повышенная обильная кровоточивость, но она довольно часто возникает даже при отсутствии каких-либо травм.

    Полное избавление от гемофилии невозможно, именно поэтому основой лечения является гемостатическая заместительная терапия концентратами факторов свёртывания крови. Препараты в данном случае вводятся профилактически или по требованию.

    Профилактическое использование концентратов факторов свёртывания показано больным с тяжёлой формой заболевания и проводится два-три раза в неделю с целью предупреждения развития кровотечений и так называемой гемофилической артропатии.

    В случае развития геморрагического синдрома необходимы повторные введения препарата. Дополнительно также используются эритроцитарная масса и свежезамороженная плазма.

    Все инвазивные вмешательства у пациентов с гемофилией (удаление зубов, наложение швов, любые операции) проводятся с использованием гемостатической терапии.

    Даже при незначительных наружных кровотечениях (носовых кровотечениях, порезах и др.) может использоваться наложение давящей повязки, гемостатическая губка, обработка раны тромбином.

    Ребёнку при неосложнённом кровоизлиянии необходим полный покой, холод и иммобилизация поражённого сустава гипсовой лонгетой, а в дальнейшем – лёгкий массаж, лечебная физкультура, УВЧ, электрофорез.

    Больным с гемофилией рекомендуется соблюдение диеты, обогащённой витаминами А, В, С, D, а также солями кальция и фосфора.

    Лёгкая степень заболевания не влияет на продолжительность жизни, однако при тяжёлой гемофилии прогноз значительно ухудшается при массивных кровотечениях, обусловленных травмами и операциями.

    Профилактика же подразумевает проведение медико-генетического консультирования пар, которые имеют отягощённый семейный анамнез по данной патологии. Детям, страдающим гемофилией, показан охранительный режим, регулярное наблюдение участкового педиатра, гематолога и других специалистов.

    Каждый больной должен иметь при себе «паспорт больного гемофилией», где в обязательном порядке записывается группа крови, резус-фактор, тип и степень тяжести заболевания. Кроме того, в ней ведутся все записи проведённых профилактических и лечебных мероприятий, а также рекомендации врача.

    В некоторых странах даже имеются специализированные учебные заведения, принимающие больных гемофилией детей. Они получают там не только образование, но и осваивают необходимые навыки посильных профессий.

    Читайте также:  Носовое кровотечение у детей с всд

    К тому же проводимая специальная лечебная гимнастика помогает таким детям укреплять мышцы, кости и суставы, чтобы научить их в дальнейшем предупреждать геморрагические рецидивы.

    Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

    Гемофилия у детей — наследственное заболевание, передающееся как по мужской линии, так и по женской, но проявляется только у мужчин.

    Болезнь связана с нарушением выработки ферментов, отвечающих за процессы свертываемости крови. Ген, передающий признак гемофилии, агрессивно ведет себя только в сцепке с x-хромосомой.

    Заболевание в этом случае может привести к кровопотери и даже к смерти. Вот она — «коварная» носительница рецессивного гена.

    Термин «гемофилия» появился в 1820 году. Название недугу дал врач Иоганн Шенлейн, он взял греческие слова «любовь» и «кровь», так как признак передается только через половые хромосомы. Немецкий ученый впервые описал симптомы гемофилии. Но причину так и не определил. Только в середине XIX века русский физиолог Александр Шмидт, связал гемофилию и низкую свертываемость крови.

    Одно из предположений возникновения болезни считается генная мутация. Известно, что в царских семьях были нередки связи между дальними родственниками.

    Считается, что именно это впервые привело к тому, что королева Виктория стала «носителем» заболевания. Позже ее сын, Эдвард Август, также правнуки, в том числе русский царевич Алексей Николаевич страдали от гемофилии.

    Вот так выглядит генеалогическое древо семьи по признаку передачи рецессивного гена.

    Кроветворные процессы достаточно сложные. Считается, что свертываемость в крови человека имеет свою «этапность», называемую факторами. Они в науке получили свои римские обозначения: от одного до тринадцати.

    Факторы свертываемости активизируются последовательно, и в зависимости от того, какой из них «выпадает», подразделяются и виды болезней.

    Каждый предыдущий этап запускает следующий, поэтому если в организме нарушены процессы, связанные с началом «цепи», болезнь считается более тяжелой. Последним фактором правильной свертываемости считается возникший на месте пореза или раны тромб, который останавливает кровоток.

    Причины гемофилии у детей чаще всего связаны с нарушением этих процессов. На фото изображены красные кровяные клетки без тромбоцитов. В норме именно они «наматывают на себя» эритроциты, останавливая кровь, образуя тромб.

    В зависимости от того, какой фактор отсутствует, выделяют три вида гемофилии:

    • 85 % людей на земле, у которых есть этот рецессивный признак, страдают гемофилией типа А. Она связана с нехваткой антигемофильного глобулина.
    • Гемофилия В (болезнь Кристмаса), обусловлена нехваткой такого фермента, как тромбопластина, в плазме его просто нет. Это фактор IX. Такой формой страдают примерно 13 % носителей гена.
    • Гемофилия типа С, очень редка. Встречается всего у 3 % больных гемофилией. Здесь не хватает фактора XI, специального белка, предшествующего тромбопластину.

    Существуют и другие наследственные болезни, связанные с «выпадением» того или иного фактора. Иногда они проявляются неожиданно — во время удаления зуба, или случайной глубокой царапины. Гемофилия у детей особенно опасна — маленький ребенок не отдает отчет о многих действиях, риск травмирования ребенка возрастает.

    Что такое гемофилия с точки зрения генетики? Ген гемофилии, как мы уже замечали ранее, цепляется за Х-хромосому. Поэтому женщины являются носителями болезни. Их потомки также могут передать этот ген сыновьям. Дети отца больного гемофилией также могут унаследовать ген.

    Дети женского пола являются «разносчиками» гена, но сами здоровы. Вероятность рождения ребенка с гемофилией составляет 50 %. Причем «носительство» может проявить себя через поколение — от деда к внуку.

    Обычно в семьях знают о своем недуге и в некоторых случаях привлекают генетику в решении своих проблем. Иногда одним из выходов является искусственное оплодотворение, когда родители выбирают ребенка женского пола. Но не стоит забывать, что гемофилия у ее детей также может проявить себя.

    Первые симптомы гемофилии у детей могут обнаружиться сразу после рождения, когда акушер видит, что кровь из пуповины не останавливается.

    Обычно при подозрении на гемофилию женщинам показано кесарево, так как физиологические роды могут привести к кровотечениям в мозг или травмированию органов и тканей ребенка.

    Уже в первый месяц жизни мама может заметить ярко выраженные синяки и гематомы после вакцинации на месте укола. Более легкие формы проявляются в кровоточивости слизистых и мышцах.

    Чем тяжелее форма гемофилии, тем раньше она проявляется. Уже в первые 4 месяца при прорезывании зубов кровотечение не останавливается в течение получаса. Подтверждается диагноз к 8-му или 9-му месяцам.

    В это время ребенок уже активно двигается или начинает ходить, поэтому обширные кровоизлияния на месте синяков и ушибов не могут не обратить на себя внимание.

    К другим внешним признакам гемофилии у детей можно отнести: частые, не останавливающиеся носовые кровотечения или кровь из десен, бледность и синева лица.

    Гематомы сдавливают артерии и пережимают нервные окончания. Особенно опасны ушибы суставов. Если на месте удара в первый раз кровоток потихоньку приходит в норму, то уже при вторичном ушибе образуются фибринозные сгустки, эти мертвые клетки накапливаются в хрящах. Суставы опухают, ребенок может потерять способность ходить, его мучают сильные боли.

    У детей больных часто происходят ротовые кровотечения, к примеру, если малыш случайно прикусил язык, он может поперхнуться кровью. В некоторых случаях ушибы головы могут вызвать слепоту, из-за чрезмерного давления гематомы на глазные сосуды и мышцы.

    Уже с шести лет болезнь проявляет себя, так же, как и у взрослых. Ребенок как бы попадает в порочный круг. Из-за слабости мышц, вызванной анемией, он часто падает и ударяется, получает травму, что приводит к кровотечениям, проблемам в органах и суставах.

    Нередки кровоизлияния в головной мозг. Большая проблема в том, что дети, страдающие гемофилией — особенно активны, из-за особенности кроветворения процессы возбуждения преобладают над процессами торможения.

    Как определить, есть ли гемофилия у детей? Диагностика доступна уже в утробе матери. Исследования позволяют изучить ворсины хориона уже на 12 неделе беременности. Если по каким-то причинам извлечь ворсину невозможно, уже после 20 недели можно взять кровь эмбриона.

    Исследования могут привести к осложнениям во время беременности, поэтому обязательно взвесить все «за» и «против». Риск потери ребенка достаточно высокий, составляет 1-6 %.

    Обычно это исследование используют, когда существует опасность других патологий, и анализ жизненно необходим.

    Для родившегося человека проводят тест на свертываемость. Впрочем, иногда форму гемофилии типа В в первые месяцы жизни у ребенка обнаружить сложно, ведь кроветворная система пока не работает в полную силу, активность свертываемости отличается от нормы даже у здорового ребенка.

    Для уточнения диагноза при подозрении на гемофилию типа А и В проводят генетический тест, позволяющий выявить аномалию гена. Точность 99 %, если есть кто-то из родственников — носителей гена.

    Кроме этого, можно провести тест на определение свертывающей активности факторов, однако эти тесты достаточно дорогие и на практике их используют редко. Обычно ориентируются на фактическое время свертываемости. Если более 30 минут, значит диагноз практически подтвержден.

    Иногда МРТ может помочь в определении последствий болезни, увидеть скрытые гематомы, которые могут служить косвенным доказательством наличия болезни.

    Лечение гемофилии у детей чаще всего консервативное. Прежде всего, это заместительная терапия. Ребенку назначаются препараты, в состав которых входит плазма с большим количеством антигемофильного глобулина. Эти препараты восстанавливают кровоостанавливающую способность крови.

    Интересно, что материнское молоко содержит высокую концентрацию тромбопластина, и при гемофилии 9-го типа кормление грудью и смазывание синяков и мест пореза может стать действенной профилактической мерой.

    Другой вариант — переливание крови родственников. Антигемофильный глобулин разрушается вне человеческого организма, соответственно вводить заготовленную плазму не целесообразно.

    Частые переливания крови иногда приводят к увеличению концентрации антител в крови, как реакция на излишек чужеродных ферментов. В этом случае показано срочное переливание. Большое количество антител снижает эффективность лекарственного лечения, организм как бы приводит себя в первоначальное состояние.

    В некоторых случаях назначается иммуноподавляющая терапия. Однако, она эффективная не для всех больных.

    Такие дети всегда стоят на учете. Сестринский процесс при гемофилии у детей должен быть организован местным педиатром. Обычно таких малышей часто осматривает медсестра, регулярно исследуется кровь и контролируется работа внутренних органов ребенка.

    Родителям важно предупреждать любую опасность, связанную с риском получения травм и ушибов малышом. Убрать тяжелые и острые предметы (иголки, шприцы, ножницы, ножи, вилки) из зоны видимости ребенка.

    Такие дети хоть и активны, но быстро утомляются, плохо кушают. Лучше не перегружать ребенка излишними поручениями. Часто таким малышам назначают мягкий массаж, чтобы обеспечить тонус мышц.

    Питание ребенка должно быть максимально сбалансированным, лучше включать в рацион продукты, богатые железом. Необходимо исключить вероятность пореза десны кожицей или косточками. К примеру, яблоки лучше чистить, а из лимона или апельсин удалять косточки.

    Если ребенок достаточно большой, то можно ему объяснить опасности его болезни и рассказать о правилах поведения. Научить особенностям личной гигиены: как чистить зубы, чтобы не травмировались десна, как стричь ногти, или каких игрушек стоит избегать (дартс, травмирующие пистолеты).

    Очень важно, чтобы родители сами знали, как вести себя в случае непредвиденной ситуации. Медицинская аптечка с ампулами лекарств или инъекционные препараты должны всегда быть под рукой.

    Если ребенок получил травму сустава, необходимо обездвижить конечность, в первые секунды местно приложить холод. Если объем крови в суставе быстро увеличивается, возможно потребуется прокол ткани, обычно специалисты скорой проводят эти операции легко. Важно помнить, чем быстрее будет вызвана помощь, тем больше шансов на благополучный исход.

    Ограничений в общении ребенка со сверстниками нет. Образовательная деятельность с детьми с гемофилией практически не отличается от той, что обычно проводят с другими детьми. Однако необходимо, чтобы учителя и воспитатели понимали, как вести себя в экстренной ситуации.

    Задача педагога, обеспечить такому школьнику адекватные условия труда и отдыха. Не «заострять» внимание на его проблеме, вместе с тем, внимательно следить за состоянием ребенка. Единственное, уроки физической культуры и труда для таких детей должны быть ограничены слабой нагрузкой.

    Мальчикам лучше не подходить к сложным станкам или не поднимать тяжести, не участвовать в грубых видах спорта.

    Важно, чтобы ребенок адекватно воспринимал свое заболевание, не перетруждал себя.

    Стоит провести беседу со сверстниками ребенка и объяснить, как правильно вести себя с таким особенным одноклассником. Лучше найти для такого ребенка спокойное занятие, которое ему будет интересно и по силам.

    Если ребенок получил травму, необходимо сразу же вызвать скорую помощь, приложить лед и постараться остановить кровь.

    Гемофилия относится к заболеваниям, которые требуют особого отношения окружения. Оно неизлечимо. Однако известны случаи, когда человек проживал целую жизнь и оставался бодрым и крепким до старости.

    Прежде всего, стоит знать, что такие пациенты всегда находятся в группе риска. Операции им проводятся только в исключительных случаях с использованием специальной поддерживающей терапии. Однако не стоит ограждать ребенка от всего мира.

    Он имеет право на общение и личное пространство. Впрочем, вот такую подушку-сплюшку можно и приобрести.

    Она убережет ребенка не только от ушибов, но и от громких звуков. Необходимо, чтобы ребенок знал, как себя вести в экстренной ситуации и где взять нужный препарат (для детей старше 10 лет). Профилактика — лучший способ обезопасить ребенка от беды.

    Каждый больной гемофилией находится на обязательном учете в районной поликлинике или специальном центре. У всех есть специальный документ — книжка.

    В ней врач отмечает, какое лечение получает больной и насколько оно эффективно. Кроме этого, содержится информация о типе заболевания, его тяжести, указаны препараты и терапия, которую ему необходимо принимать.

    В экстренных случаях именно этот документ спасает жизнь таким пациентам.

    Очень внимательно стоит относиться к любым хирургическим манипуляциям и вмешательствам.

    Даже для такой операции, как удаление зуба такие пациенты в обязательном порядке госпитализируются в специализированную клинику, где такие вмешательства проходят под контролем врачей.

    А если человека ждет полостная операция, то в этом случае в обязательном порядке проводится дооперационное переливание крови и терапия лекарственными препаратами.

    Больные гемофилией иногда нуждаются в психологической помощи. Не многие молодые люди могут сами перебороть некоторые фобии, связанные с постоянной опасностью быть покалеченным.

    Обостряются психологические проблемы в период взросления и попытках построить отношения с противоположным полом. Не всякая девушка решится на риск создания семьи с человеком, имеющим подобное генное нарушение.

    Для снижения стрессового фактора следует обязательно пройти консультацию генетика. Стоит помнить, что подобный ген проявляет себя только по мужской линии.

    Гемофилия — заболевание не из простых. Генетика — наука сколь точная, столь и непредсказуемая. Понять, как и где проявит себя тот или иной скрытый признак даже здоровым людям не под силу.

    В медицине известно несколько сотен редких генетических расстройств и мутаций, которые долгие десятилетия никак не проявляют себя в роду. И даже у двух совершенно здоровых людей может родиться особенный ребенок.

    В этом случае лучший совет — собрать всю необходимую информацию о диагнозе, не опускать руки и сделать все, чтобы ребенок мог чувствовать себя счастливым, а главное, любимым родителями.

    В медицине гемофилия известна как «царская болезнь». Это редкое заболевание передается только по наследству и, как правило, проявляется в юношеские годы жизни. Ее главным признаком является повышенная склонность к кровотечениям и слишком длительная свертываемость крови.

    Гемофилия у детей возникает чаще всего у мальчиков, но сама болезнь передается только через женщин вместе с мутированной Х-хромосомой.

    Если не заниматься своевременным лечением этого недуга, существует вероятность того, что ближе к подростковому возрасту больной станет инвалидом. Это происходит, поскольку организм теряет способность к выработке веществ, необходимых для свертывания крови.

    Эта болезнь относится к группе наследственных коагулопатий, ее первоисточником является нехватка факторов свертывания плазмы крови, что может вызывать длительные кровотечения даже при минимальном травмировании.

    Гемофилию диагностируют примерно у 1 ребенка на 15 тыс. человек, и в основном именно у мальчиков. Поскольку эта патология выявляется в раннем возрасте, ее изучением и лечением занимается педиатрия.

    В настоящее время медики различают три вида гемофилии в зависимости от нехватки того или иного фактора свертывания крови:

    • A (классическая) — является наиболее распространенной формой заболевания и встречается более чем у 80% пациентов. Связана она с нехваткой антигемофильного глобулина — 8 фактора свертывания. Она является провоцирующей нарушение образования активной тромбокиназы;
    • тип B — наблюдается у 10—13% больных, обусловлена недостаточным содержанием плазменного компонента тромбопластина — 9 фактора. Этот вид недуга также известен как болезнь Кристмаса;
    • гемофилия C — ее диагностируют только у 2% детей, первоисточником такой патологии является нехватка 11 фактора свертывания (тромбопластина).

    А также в медицине существуют и другие формы этого заболевания, но на них приходится около 0,5% случаев. Поэтому специалисты не относят их к основным. Симптоматика и тяжесть протекания заболевания могут отличаться. Они зависят от нехватки активности факторов свертывания.

    При тяжелой форме болезни дефицит определенного фактора будет составлять около 1%, что приведет к развитию геморрагического синдрома с первых месяцев жизни малыша. Ребенок при этом будет страдать от периодических внезапных кровоизлияний в мышцы, внутренние органы и суставы.

    Эта патология обнаруживается во время рождения малыша, когда кровотечение из пуповины не будет останавливаться в течение длительного времени. В начальные годы жизни верным признаком гемофилии является чрезмерная кровоточивость, связанная с прорезанием молочных зубов.

    Если ребенок страдает от гемофилии средней тяжести, нехватка плазменного фактора будет составлять примерно 2—5%. Болезнь при этом полностью даст о себе знать еще в дошкольном возрасте, обострения будут случаться около 3 раз в год. Кровотечения при этом будут не слишком обильными и кратковременными.

    Гемофилия возникает только по одной причине — мутации в генах, отвечающих за свертывание крови. Именно эти гены отвечают за своевременную остановку кровоточивости и формирование тромба при повреждении целостности капилляров.

    При нехватке определенных факторов кровь не будет сворачиваться в течение более длительного времени, поскольку формирование тромба, который сможет полностью закупорить стенку сосуда, займет длительный срок. Других первоисточников развития гемофилии не существует.

    При нехватке любого фактора свертывания крови в организме будут происходить патологические изменения, негативно влияющие на внутренние органы и ткани:

    • если кровотечения будут частыми и обильными, у ребенка развивается хроническая анемия. Это состояние приводит к кислородному голоданию, а также препятствует нормальному росту и развитию внутренних органов и тканей;
    • некоторые кровоизлиянию сопровождаются не только синяками, но и способствуют сдавливанию головного мозга малыша, а также сосудов и нервных стволов. Подобные действия приводят к торможению развития мышц и двигательной активности;
    • повреждение суставных сумок — становится причиной воспаления суставов, нарушения питания хрящей и костной ткани. Если патологий перейдет в запущенную форму, у человека появится артроз, а также могут срастись суставные щели, что ограничит подвижность пораженной конечности или позвоночного столба;
    • большие гематомы могут сдавливать мягкие ткани и некоторые внутренние органы (чаще всего страдают почки). Все это может привести к выделительной дисфункции или хроническому воспалению.

    Если у человека не имеется проблем со свертыванием крови, при получении ран и порезов кровь будет останавливаться через несколько минут. А у пациентов, страдающих гемофилией, тромб образуется не раньше чем через 6—7 часов. При кровоизлиянии в мозг часто происходит геморрагический инсульт, паралич и даже смерть ребенка.

    Несмотря на то что общие признаки гемофилии уже давно выявлены специалистами, большинство людей имеют неправильное представление об этом заболевании. Они считают, что если человек банально порежет палец ножом, это непременно приведет к его гибели.

    Медики утверждают, что подобное представление в корне неверное. Человек, страдающий от гемофилии, не будет истекать кровью от незначительных ранений, кровотечение будет более продолжительным, чем у здорового человека.

    Кроме того, при этой болезни даже из-за небольших ушибов и ссадин могут возникать подкожные кровоизлияния и выбросы в межмышечное пространство. А также гемофилию можно определить по следующим симптомам:

    • кровь постоянно течет даже после незначительных травм: укусов насекомых, ушиб во время падения, укол иголкой и пр.;
    • в месте травмирования всегда будут образовываться большие гематомы;
    • во время замены молочных зубов на постоянные, у школьников наблюдается кровотечение из носа;
    • обильные кровотечения после проведения несложных операций, например, удаления полипов в носу;
    • носовые кровотечения без видимых причин.

    Со временем (ближе к 15 годам) у ребенка также могут появиться новые симптомы:

    • проблемы с пищеварением;
    • временное повышение температуры тела, вызванное непонятными причинами;
    • появление крови в моче и кале;
    • кровоизлияние в крупные суставы. Гемартрозы всегда сопровождаются болезненными ощущениями, отечностью и ограничивают подвижность сустава. Если подобные кровоизлияния будут периодически повторяться, сустав может начать деформироваться, что повлечет за собой непредсказуемые последствия.

    Повышенная температура у ребенка

    Опытные специалисты могут заподозрить эту патологию у малыша и по внешним признакам, без проведения лабораторных и инструментальных обследований. О ее появлении свидетельствуют следующие факторы:

    • неостанавливающееся кровотечение из перевязанной пуповины;
    • появление кефалогематом — участок, на котором скапливается кровь после родовой травмы (под надкостницей черепа). На черепе также может появиться припухлость, которая начнет увеличиваться через 2—3 суток;
    • при слабом надавливании на тело малыша или тугом пеленании будет происходить кровоизлияние в подкожную клетчатку.

    Размер кровоизлияний будет не соответствовать полученным повреждениям и нажатиям, кровоподтеки будут превышать пораженную область в несколько раз.

    Гемартрозы — типичное поражение суставов, вызванное кровоизлиянием в суставную сумку. В большинстве случаев гемофилия у детей вызывает поражение коленных и локтевых суставов, но иногда кровоизлияние может произойти даже в тазобедренное или межпозвоночное соединение.

    Все это в совокупности может привести к инфицированию или воспалению участка. Ребенок при этом будет страдать от сильных болей и повышения температуры тела. Кроме того, при внешнем осмотре будут заметны следующие симптомы:

    • сустав значительно увеличиться в объеме, поверхностные ткани будут казаться отекшими;
    • покраснение кожи в области сустава;
    • повышенная температура кожи в пораженном месте.

    При отсутствии своевременного и грамотного лечения при рассасывании внутри сустава останется часть фибрина, которая приводит к рубцеванию тканей. Это происходит из-за того, что детские кости нежные и хрупкие, а также чувствительно реагируют на нарушение питания. Сформировавшиеся рубцы будут затруднять подвижность костных соединений, а также блокировать питание надкостницы.

    При таком поражении суставов конечности в скором начнут деформироваться. Они изменятся не только по форме и размерам, но также приведут к нарушению походки. В некоторых случаях при отсутствии своевременного лечения гемофилия приводит к инвалидности уже в школьном возрасте.

    Если у ребенка подозревается гемофилия, осматривать его и проводить диагностику будут сразу несколько специалистов: педиатр, гематолог и неонатолог. Кроме того, при появлении сопутствующих болезней также требуется консультация гастроэнтеролога, детского травматолога и отоларинголога.

    Если супружеская пара входит в зону риска по рождению ребенка с гемофилией, медики рекомендуют пройти генетическое консультирование еще на этапе планирования беременности. Определить присутствие такого гена позволяет молекулярно-генетическое исследование и анализ генеалогических результатов.

    Подтвердить диагноз гемофилии после рождения ребенка родители могут при помощи ряда лабораторных исследований. Наиболее достоверным методом выявления этого заболевания является анализ крови, который позволяет медикам определить следующие показатели:

    • сколько времени требуется для свертывания капиллярной и венозной крови;
    • нарушено ли образование тромбов;
    • пониженный расход протромбина;
    • как долго проходит рекальцификация;
    • дефицит антигемофильных факторов;
    • количество тромбоцитов в крови и длительность кровотечения по Дъюку;
    • при появлении гемартрозов диагностика гемофилии также включает в себя:
    • рентген суставов (если имеется подозрение на внутреннее кровотечение);
    • УЗИ брюшной полости (при гематомах на животе и боках);
    • общий анализ мочи;
    • УЗИ почек.

    Только после того, как врач поймет, с какой формой и степенью заболевания столкнулся маленький пациент, ему подберут оптимальную методику лечения.

    Поскольку гемофилия довольно специфическое заболевание, большинство детей при нем начинают чувствовать себя неполноценно. Чтобы исключить риск психического травмирования и ощущения собственной неполноценности, родителям важно привить ребенку правильное отношение к своему здоровью.

    Лечение гемофилии у детей включает в себя не только медикаментозную терапию, родители малыша также должны будут следить за его рационом и физическими нагрузками. Кроме того, мать и отец должны знать, как оказать первую помощь при травмировании и особенности ухода за малышом.

    Чтобы максимально укрепить организм и иммунитет, питание ребенка должно быть грамотным и сбалансированным. В рацион необходимо включить больше свежих овощей и фруктов, а также нежирное мясо и кисломолочную продукцию. Ребенку нужно обеспечить щадящий режим, который сведет к минимуму вероятность травмирования, а также возникновение опасных ситуаций.

    Чтобы снизить риск кровотечений, больному малышу необходимо делать каждый месяц переливания свежей донорской крови. Для обеспечения максимальной безопасности кровь должна быть взята у родственников ребенка. А также в лечении гемофилии активно используется:

    • антигемофильная плазма;
    • антигемофильный глобулин;
    • концентрированный антигемофильный глобулин, добытый из свежезамороженной плазмы.

    Если для терапии используются современные медикаменты, длительность курса и дозировка препарата должны строго подбираться лечащим врачом. Для лечения пациентов с гемофилией рекомендуется применять только вирусинактивированные средства.

    Несмотря на то что эта болезнь считается неизлечимой, здоровье пациента все же необходимо поддерживать в удовлетворительном состоянии. В первую очередь для этого необходимо вовремя проводить переливания крови с недостающим фактором свертывания. Подобные действия в несколько раз уменьшат вероятность кровоизлияния в мышцы и суставы.

    Процедура переливания крови

    В домашних условиях родители должны знать, как правильно ухаживать за малышом и чем его кормить. Детям, страдающим «царской болезнью», нельзя заниматься спортом и вести активный образ жизни, так как это сопровождается повышенным риском получения травмы.

    Профилактика гемофилии также включает в себя консультирование в специальных медико-генетических центрах, где родителям расскажут все об особенностях этого заболевания.

    Гемофилия — очень тяжелое заболевание. Чтобы обеспечить малышу нормальное существование, родители должны максимально заботиться о ребенке и прививать ему уверенность в себе.

    Несмотря на то что патология неизлечима, адекватная диагностика и соблюдение врачебных рекомендаций позволяют максимально облегчить жизнь ребенка и снизить вероятность летального исхода.

    источник

  • Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *