Меню

Неотложная помощь при носовых кровотечениях у детей с тромбоцитопенической пурпурой

Неотложная помощь при носовых кровотечениях у детей с тромбоцитопенической пурпурой

2. Тромбоцитопения

Геморрагический синдром при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре (ИТП) — спонтанно возникающие кровоизлияния и кровотечения из кожи и слизистых, в основе которых лежит резкое снижение количества тромбоцитов.

Наиболее частые провоцирующие факторы кровоточивости при ИТП: инфекции вирусные и бактериальные, профилактические прививки, бытовые травмы, хронические очаги инфекции, а также лекарственные препараты, ухудшающие адгезивно-агрегационную функцию тромбоцитов (салицилаты, препараты красавки и др.).

Для тромбоцитопенической пурпуры характерен микроциркуляторный или петехиально-пятнистый тип кровоточивости, проявляющийся следующими симптомами:

«Сухая» пурпура — кровоизлияния в кожу с полиморфностью (петехии и экхимозы), полихромностью, ассиметричностью, спонтанностью возникновения преимущественно в ночные часы;

«Влажная» пурпура — кровотечения из слизистых оболочек носа, полости рта, желудочно-кишечного тракта, почек, матки. Кровотечения спонтанные, профузные и длительные;

Кровоизлияния во внутренние органы (головной мозг, сетчатку глаза, поджелудочную железу, яичники и др.). Селезенка нормальной величины или увеличена.

Угрозу для жизни ребенка представляют профузные кровотечения, ведущие к развитию коллапса и геморрагического шока, а также кровоизлияния в головной мозг. В анализе периферической крови отмечаются тромбоцитопения, увеличение длительности кровотечения, нормальная свертываемость крови. Ретракция кровяного сгустка замедлена. Протромбиновое время нормальное. Иммунограмма: увеличение содержания ЦИК, возможно выявление специфических антитромбоцитарных АТ. Миелограмма — увеличение количества мегакариоцитов.

Неотложная помощь на догоспитальном этапе

На догоспитальном этапе немедленно принять меры по местной остановке кровотечения и обеспечить госпитализацию в гематологическое отделение с соблюдением строгого постельного режима.

Неотложная помощь на госпитальном этапе

1. Ввести 5% раствор АКК 100-200 мг/кг в/в капельно. При продолжающемся кровотечении повторить в/в введение через 4 часа. После остановки кровотечения перейти на прием препарата внутрь в дозе 50-100 мг/кг.

2. Для улучшения адгезивно-агрегационных свойств тромбоцитов и ангиопротекции: ввести 12,5% раствор этамзилата натрия (дицинона) в дозе 1-2 мл (до 2-3 раз в сутки) в/в или в/м или 0,025% масляный раствор адроксона в дозе 1,0-2,0 мл в/м или п/к (1-2 раза в сутки), АТФ 1% раствор по 1-2 мл в/м в день.

Особенности лечебной тактики при различных проявлениях геморрагического синдрома:

При носовом кровотечении провести переднюю тампонаду носа с 3% перекисью водорода или раствором тромбина и адроксона в аминокапроновой кислоте (ампулу тромбина растворяют в 50 мл 5% раствора АКК и добавляют 2 мл 0,025% раствора адроксона);

При желудочно-кишечном кровотечении назначить внутрь 5% раствор АКК 50 мл + 0,025% раствор адроксона 1 мл + тромбин;

При маточном кровотечении по назначению гинеколога прегнин по 0,01 2 раза в сутки под язык или 0,05% раствор фолликулина по 1 мл 1 раз в день в/м, или 1% раствор прогестерона по 1 мл 1 раз в день в/м.

При подтвержденном диагнозе аутоиммунной тромбоцитопении строго по показаниям назначаются стандартные дозы преднизолона в дозе 1 -2- мг/кг в сутки или 60 мг/м 2 в сутки в течение 21 дня с постепенной отменой. При необходимости используются высокие дозы преднизолона 4-8 мг/кг в сутки в течение 7 дней или 10-30 мг/кг в сутки в течение 3-7 дней с быстрой отменой препарата.

Показания для назначения преднизолона:

1. Генерализованный кожный синдром с геморрагиями на лице (включая сетчатку глаза и склеру), шее, верхней половине туловища;

2. Кровотечения из слизистых и кровоизлияния во внутренние органы;

Неотложная помощь при носовых кровотечениях у детей с тромбоцитопенической пурпурой

ПУРПУРА ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ (синонимы: геморрагическая тромбоцитопения, болезнь Верльгофа, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — ИТП). Наиболее часто встречающаяся у детей обоего пола форма геморрагического диатеза, обусловленного значительным уменьшением количества тромбоцитов в крови и снижением резистентности капилляров.

Этиология и патогенез. Наиболее часто встречаются иммунные формы ИТП. Под влиянием различных эндо- и экзогенных факторов образуются антитромбоцитарные антитела (иммуноглобулины класса С, реже М), фиксирующиеся на поверхности тромбоцитов и вызывающие усиленное их разрушение.

Помимо эссенциальной формы болезни Верльгофа, часто встречаются симптоматические геморрагические тромбоцитопении (симптомокомплекс Верльгофа) при инфекционных заболеваниях (корь, краснуха, скарлатина, брюшной тиф, вирусный гепатит, грипп), сепсисе, эндокардите, хронической тонзиллогенной интоксикации, тиреотоксикозе, болезнях системы крови, а также при воздействии химических, лучевых, лекарственных (стрептомицин, барбитураты) факторов. В происхождении симптоматических тромбоцитопении, по-видимому, имеют значение депрессивное влияние инфекционного или токсического фактора на мегака-риоцитарный аппарат костного мозга и повышенное потребление и разрушение тромбоцитов в периферической крови, а также явления гиперспленизма (тормозящее действие селезенки на костный мозг).

Клиническая картина. Характерны несимметрично расположенные полиморфные геморрагии от мелких петехий до обширных подкожных кровоизлияний, возникающих спонтанно или под влиянием малейшей травмы; кровоточивость слизистных оболочек рта, носа, желудочно-кишечного тракта, иногда легочные, почечные, маточные кровотечения. Селезенка, как правило, не увеличена. Полостные кровоизлияния наблюдаются редко. Симптом Кончалов-ского («жгута») положителен. Основной гематологический признак — тромбоцитопения, иногда отмечаются умеренный лейкоцитоз, нейтрофилез. Показатели красной крови зависят от степени кровопотери. Ретракция кровяного сгустка значительно снижена. Длительность кровотечения увеличена (по Дюке). Время свертывания нормальное. Картина костного мозга характеризуется умеренной гиперплазией мегакариоцитарного аппарата.

Течение острое (гетероиммунная ИТП) и хроническое с повторными рецидивами (аутоиммунная ИТП).

Диагноз. Ставят на основании характерной клинической картины, тромбоцитопении, нарушений ретракции кровяного сгустка, удлинения времени кровотечения и сохранности или даже некоторой гиперплазии мегакариоцитарного аппарата костного мозга с отсутствием отшнуровки тромбоцитов.

Прогноз. Относительно благоприятный. С возрастом наклонность к кровоточивости уменьшается. Смертельную опасность могут представлять профузные кровотечения и кровоизлияния в жизненно важные органы.

Лечение. Назначают дицинон, аскорбиновую кислоту (до 1 г в сутки), витамин Р, кортикостероид-ные гормоны (преднизолон по 1—2 мг/кг в сутки в течение 1,5—2 мес), гемостатические мероприятия при кровотечениях: трансфузии свежей плазмы по 30— 50 мг, тромбоцитной взвеси по 150—200 мл.

При маточных кровотечениях применяют маточные рожки, стиптицин (по 0,05 г 3 раза в день) и жидкий экстракт водяного перца. При отсутствии стойкого эффекта от энергичной консервативной терапии (с применением кортикостероидов), а также в острых случаях при непрекращающихся профузных кровотечениях и угрозе кровоизлияния в мозг показана спленэктомия. Симптоматическая тромбоцитопения требует лечения основного заболевания.

Геморрагические диатезы — собирательное понятие, объединяющее различные заболевания, отличительной чертой которых является кровоточивость.

К этой группе заболеваний относятся тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа), гемофилия, геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха) и скорбут (цинга).

Поскольку этиология скорбута как авитаминоза С в отличие от остальных форм геморрагических диатезов известна, его следует выделить из этой группы.

Причины, приводящие к кровоточивости, при этих заболеваниях различны. В одних случаях она связана с изменениями сосудистой стенки (имеет место повышенная проницаемость и легкая ранимость капилляров), в других — с изменениями свойств самой крови (нарушена свертываемость ее).

К заболеваниям, при которых кровоточивость связана с проницаемостью и «ломкостью» капилляров, относятся скорбут, геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха), септический эндокардит, сыпной тиф и др.

Нарушением процессов свертывания крови обусловлена кровоточивость при гемофилии и тромбоцитопенической пурпуре (болезнь Верльгофа).

В процессе свертывания крови принимают участие:

1) фермент протромбин, который входит в состав белков крови и находится в неактивном состоянии, поскольку связан с антитромбином (гепарином);
2) тромбопластин, содержащийся в плазме крови и образуемый эндотелиальными клетками сосудов и тромбоцитами крови в момент повреждения сосудов;
3) соли (ионы) кальция, которые содержатся в плазме крови;
4) фибриноген, который входит в состав белков крови и находится в растворенном состоянии в плазме крови.

За последние годы процесс свертывания крови тщательно изучается. Открыто много новых факторов, участвующих в свертывании крови. Процесс свертывания крови представляется весьма сложным.

Тромбоцитопеническая пурпура — одна из частых форм геморрагического диатеза. Заболевание поражает людей молодого возраста. Женщины болеют несколько чаще мужчин.

Сущность тромбоцитопенической пурпуры не выяснена окончательно. В результате функциональной неполноценности костного мозга, а именно мегакариоцитов, количество кровяных пластинок (тромбоцитов) крови, которые образуются из мегакариоцитов, резко уменьшается.

Иногда в разгар заболевания (в период тяжелой кровоточивости) они почти полностью исчезают.

Заболевание имеет циклический характер. В период обострения кровоточивости больные жалуются на слабость, зависящую от анемизации. Грозные признаки остро развившегося малокровия иногда бывают вызваны носовыми, маточными кровотечениями, иногда кровотечением после удаления зуба. При осмотре на коже туловища и конечностей больных обнаруживаются многочисленные кровоизлияния от мелкоточечных до обширных. Крупные кровоизлияния имеются на местах ушибов (а иногда без них), на руках в местах произведенных уколов.

В других случаях при полном отсутствии или при незаметных изменениях со стороны кожи заболевание протекает в виде упорных и повторяющихся носовых, маточных, почечных кровотечений. У большинства больных тромбоцитопенической пурпурой селезенка увеличена. Свертываемость крови нормальна. Наиболее характерным признаком со стороны крови является уменьшение числа тромбоцитов до полного их исчезновения. Обычно в период обострения количество тромбоцитов падает до 35 000—40 000 в 1 мм3 крови (в норме 250 000—300 000).

В зависимости от характера и длительности кровотечения количество гемоглобина и эритроцитов бывает снижено в различной степени. В тяжелых случаях содержание гемоглобина падает до 20% и ниже, число эритроцитов — до 800 000—1 000 000. В периоды ремиссии количество тромбоцитов возрастает до нормальных цифр, восстанавливается уровень гемоглобина и эритроцитов. В разгар заболевания при выраженном уменьшении числа тромбоцитов симптомы жгута, щипка и укола становятся резко положительными.

Если больному на плечо наложить на 3—5 минут жгут, то ниже его появляется большое количество точечных кровоизлияний. На коже в месте произведенного с диагностической целью щипка, а также в месте укола (после инъекции) появляются большие кровоподтеки, особенно хорошо выраженные на следующий день. У здоровых людей эти симптомы отрицательны.

Тромбоцитопеническая пурпура характеризуется повторными кровотечениями, длящимися 1—2 месяца. Светлые промежутки то короткие, то продолжаются несколько месяцев.

Диагноз основан на анамнестических указаниях (повторные длительные кровотечения, у женщин иногда совпадающие с менструальным циклом, особенно маточные кровотечения) и данных исследования крови (резко выраженное уменьшение количества тромбоцитов) .

Признаки кровоточивости наблюдаются также при лейкозах, апластической анемии (ранее называвшейся злокачественной тромбопенией) и других заболеваниях, при которых тромбоцитопения (т. е. уменьшение количества тромбоцитов) является лишь симптомом наряду с другими, характерными для перечисленных заболеваний признаками.

При дифференциальном диагнозе следует иметь в виду также более редкое заболевание — семейный гемангиоматоз (болезнь Рандю—Ослера), при котором наблюдаются повторные, иногда обильные носовые, легочные, желудочно-кишечные кровотечения. Заболевание носит наследственный характер и проявляется множественными ангиомами (ограниченными расширениями мельчайших кровеносных сосудов), расположенными на коже, слизистой оболочке носа, рта, желудка, кишечника.

Существуют различные клинические формы данного заболевания: 1) пурпура простая, 2) пурпура «ревматическая», 3) пурпура абдоминальная, 4) пурпура молниеносная.

При простой пурпуре на руках и ногах больных, чаще на разгибательной поверхности ног, выявляется симметрично расположенная петехиальная сыпь. Если подобные высыпания сочетаются с болями в суставах, заболевание называют «ревматической» пурпурой (в прежнее время ее неправильно относили к ревматизму). Нередко при геморрагическом васкулите отмечаются сильные боли в брюшной полости, обусловленные подобным высыпанием в серозные оболочки.

Эти формы обозначаются как абдоминальная (брюшная) пурпура и могут симулировать острые заболевания органов брюшной полости, в связи с чем приводят иногда к ошибочным операциям. Молниеносной пурпурой называются те формы, которые приводят к смерти вследствие поражения сосудов мозга. Отмечаются также поражения почек, при которых возникают признаки нефрита.

Деление геморрагического васкулита на описанные формы искусственно. Все эти признаки могут сочетаться в различных комбинациях.

Если установлен инфекционный очаг (туберкулез, хронический тонзиллит и др.), то устранение его может привести к излечению больного. Однако чаще всего выяснить причину заболевания не удается.

Лечебные мероприятия сводятся к применению противоаллергических средств в сочетании с антибиотиками. К первым относятся хлористый кальций, салициловый натрий, вливания новокаина (10 мл 0,5% раствора), аскорбиновая кислота, димедрол, адренокортикотропный гормон, кортизон. Из антибиотиков применяются пенициллин и стрептомицин. Не всегда удается достичь хорошего результата. Заболевание имеет склонность к рецидивам.

Гемофилия является врожденным заболеванием со своеобразными чертами наследственности. Ею болеют исключительно мужчины, причем детям больного это заболевание не передается. От отца, страдающего гемофилией, заболевание может передаться только внуку, родившемуся у дочери больного. При этом последняя, являясь передатчицей наследственных свойств отца, не имеет никаких признаков заболевания.

Причиной кровоточивости при гемофилии служит нарушение свертываемости крови.

Болезнь проявляется уже в раннем детском, возрасте. При прорезывании зубов, прикусывании языка, случайных порезах кожи, ушибах у больных детей возникает упорная кровоточивость. Незначительные ушибы вызывают обширные подкожные кровоподтеки. Описываются даже смертельные исходы при подобных травмах без наружного кровотечения, настолько велика бывает потеря крови, распространяющейся по подкожной клетчатке. Значительные кровотечения у таких больных иногда приводят к смертельному исходу, хотя рана может быть небольшой.

Медицинскому персоналу необходимо помнить, что различные манипуляции (укол, катетеризация и т. д.) у больных гемофилией могут повлечь опасные и даже смертельные кровотечения.

Известны случаи смертельных кровотечений при удалении зубов у таких больных.

Диагноз основан на кровоточивости, при которой определяется резкое замедление свертываемости крови. Количество тромбоцитов при гемофилии нормально. По этим признакам гемофилию легко отличить от тромбоцитопенической пурпуры (болезни Верльгофа), при которой резко уменьшается число тромбоцитов, но свертываемость нормальна.

Следует помнить об опасностях, которым подвергаются больные, страдающие гемофилией, если им необходима серьезная операция.

Уже в раннем возрасте детей родители узнают от врачей о характере их заболевания и получают соответствующие указания на случай появления кровотечения. Больной ребенок должен быть срочно госпитализирован, даже если его общее состояние в момент осмотра в связи с кровоточивостью не вызывает опасения или возникает только подозрение на гемофилию.

Тромбоцитопеническая пурпура — приобретенное аутоиммунное заболевание, для которого характерно снижение числа тромбоцитов в периферической крови. В детском возрасте пурпура может развиваться после перенесенных вирусных заболеваний, проявляясь в виде мелкой геморрагической сыпи, внутренних кровоизлияний и спонтанных кровотечений. В подавляющем большинстве случаев тромбоцитопеническая пурпура у детей проходит самостоятельно. Однако примерно у 15% пациентов болезнь приобретает хроническую форму. Из-за тенденции к развитию кровотечений и внутренних кровоизлияний пурпура представляет определенную опасность для здоровья и жизни, поэтому наличие болезни у ребенка вызывает обоснованное беспокойство у родителей. Ниже приводится информация о различных аспектах пурпуры у детей и советы родителям , подготовленные специалистами отделения гематологии детской больницы Сафра.

Может ли ребенок с пурпурой вести обычный образ жизни?

Ребенок с пурпурой может посещать школу и принимать участие в обычных детских играх и занятиях. Ограничения накладываются лишь в острых ситуациях, когда уровень тромбоцитов в крови снижается до 20.000 /мкл. В этом состоянии ребенка нужно оберегать от травм, следует на время прекратить спортивные тренировки и подвижные игры. Если число тромбоцитов снижается до 10.000 /мкл, необходима госпитализация.

Читайте также:  Средство для остановки носового кровотечения

Как вести себя в случае носового кровотечения?

Если у ребенка развилось носовое кровотечение, усадите его на стул и крепко сожмите двумя пальцами спинку носа (зону под выступающей косточкой на переносице). Не убирайте пальцы в течение десяти минут. Обычно этого бывает достаточно для прекращения кровотечения. После этого попросите ребенка посидеть спокойно еще пять минут, потом вымойте ему лицо и на ближайшие два часа ограничьте его участие в подвижных играх.

В каких случаях нужно обращаться за медицинской помощью?

Неотложной медицинской помощи требуют следующие состояния:

  • Подкожная гематома («синяк»), развившаяся после незначительной травмы и быстро увеличивающаяся в размерах
  • Непрекращающееся носовое кровотечение или кровотечение после удаления зубов, травмы, царапины, интенсивность которого не снижается
  • Жалоба ребенка на головную боль
  • Черепно-мозговая травма
  • Присутствие крови в рвотных массах, кале, моче
  • Вывих или растяжение связок, после которых развивается выраженный отек

Кто должен знать о болезни ребенка?

Попросите всех, кто находится в длительном контакте с вашим ребенком (ближайших родственников, воспитателей в детском саду, няню, учителей, тренера и т.д.) немедленно связаться с вами при возникновении описанных выше ситуаций. Поставьте в известность о заболевании семейного врача, стоматолога, школьную медицинскую сестру.

В Израиле многие дети, болеющие тромбоцитопенической пурпурой, носят с собой небольшую карточку, в которой указан их диагноз. В экстренных ситуациях, когда ребенку необходима неотложная помощь, информация о наличии пурпуры представляет огромную важность для медиков. Позаботьтесь о том, чтобы у вашего ребенка всегда был с собой документ, оповещающий медиков или других специалистов о наличии заболевания.

Может ли тромбоцитопеническая пурпура привести к развитию депрессии, подавленности, упадку сил?

Доказано, что у многих пациентов с пурпурой развиваются депрессивные состояния. Одна из причин — нарушение в организме процессов транспорта серотонина. Серотонин часто называют гормоном удовольствия, так его воздействие на головной мозг вызывает приятные эмоции. Тромбоциты принимают участие в переносе серотонина. Из-за снижения их количества у пациентов с пурпурой может развиться чувство подавленности. Кроме того, источником отрицательных эмоций является сам факт наличия хронического заболевания.

Пациенты с пурпурой часто жалуются на слабость и упадок сил. Эти явления в той или иной степени связаны с природой заболевания. Они также могут быть частью побочных эффектов лечения.

Может ли ребенок с пурпурой заниматься спортом и принимать участие в играх сверстников?

Участие ребенка в спортивных мероприятиях и подвижных играх напрямую зависит от результатов анализов крови. Если число тромбоцитов в периферической крови составляет 30.000 — 50.000 /мкл, ребенок может заниматься неконтактными видами спорта. Например, теннис для него предпочтительнее, чем футбол или баскетбол. Позаботьтесь о том, чтобы у ребенка имелся защитный спортивный инвентарь: шлем, наколенники, налокотники и т.п.

Социализация и контакт со сверстниками играют важную роль в жизни ребенка, больного тромбоцитопенической пурпурой. Он не должен жить в условиях изоляции, а может и должен принимать участие в развлечениях сверстников: походах в кино, праздновании дней рождения, компьютерных играх и т.д. Нельзя допускать участия в драках или занятиях контактными видами спорта. Поощряйте общение ребенка со сверстниками и дружеские связи: это поможет ему не чувствовать себя ущемленным и не похожим на окружающих.

Тромбоцитопеническая пурпура — это расстройство, которое приводит к умеренным или чрезмерным кровоподтекам и кровотечениям. Заболевание является довольно распространённым, но в настоящее время доступны варианты лечения.

Тромбоцитопеническая пурпура (ТП), или болезнь Верльгофа, представляет собой расстройство свёртывания крови, характеризующееся уменьшением количества тромбоцитов в крови.

Тромбоциты — это клетки в крови, которые помогают остановить кровотечение. Их снижение приводит к лёгким кровоподтёкам, кровоточащим дёснам и внутреннему кровотечению.

Термин «тромбоцитопения» означает уменьшение количества тромбоцитов в крови, а «пурпура» предполагает наличие фиолетовых пятен и петехий на коже (геморрагий), вызванных внутренним кровотечением из мелких кровеносных сосудов.

Заболевание вызвано иммунной реакцией на собственные тромбоциты.

Точная причина ТП неизвестна, поэтому её иногда называют идиопатической. Болезнь не заразна, то есть ребёнок не может «подхватить» её, играя с другими детьми с ТП.

Часто у ребёнка может быть вирусная инфекция за три недели до развития ТП. Считается, что организм, создавая антитела против вируса, «случайно» также продуцирует антитело, которое прилипает к тромбоцитам.

Иммунная система идентифицирует любые клетки с антителами как инородные тела и уничтожает их.

Инфекция Helicobacter pylori ассоциируется с аутоиммунными заболеваниями, в том числе и с ТП, патология может также возникать при ВИЧ и других гематологических расстройствах, в том числе при хроническом лимфоцитарном лейкозе, лимфогранулематозе, неходжкинской лимфоме.

Генетические вариации в нескольких генах обнаружены у некоторых пациентов с ТП и могут увеличить риск развития аномальных иммунных реакций. Однако вклад этих генетических изменений в развитие иммунной тромбоцитопении неясен.

Были исследования, связанные с изучением некоторых лекарств, вызывающих ТП. Некоторые лекарства могут привести к изменению функции тромбоцитов. В настоящее время никакой прямой связи с каким-либо конкретным лекарством, которое может вызвать ТП, не было обнаружено.

У новорождённых ТП может быть вызвана материнскими антителами, перенесёнными на эмбриональные тромбоциты. Различия эмбриональных и материнских тромбоцитарных антигенов могут приводить к разрушению тромбоцитов плода.

  • частые и упорные кровотечения, наблюдаемые за полгода до обострённой ТП;
  • отсутствует связь между обострением и воздействием каких-нибудь провоцирующих критериев;
  • наличие у пациента хронических очагов инфекции;
  • развитие ТП у девочек в период полового созревания.

Характеристика

Механизм развития Гетероимунная, возникает при модификации антигенной структуры тромбоцитов из-за воздействия некоторых факторов (вирусов, новых антигенов, полуантигенов), характерно острое течение Аутоиммунная, возникает, когда вырабатываются аутоантитела, атакующие собственные неизменённые тромбоциты; характеризуется хроническим, рецидивирующим течением Период Обострения (криз) Ремиссии Клиническая: геморрагии отсутствуют, но число тромбоцитов снижено Клинико-гематологическая – отсутствуют клинические и лабораторные признаки дефицита тромбоцитов Тяжесть патологии Лёгкая: синяки и петехии, случайные незначительные носовые кровотечения, очень небольшое нарушение повседневной жизни Умеренная – более серьезные повреждения кожи и слизистых, более обильные носовые кровотечения; число тромбоцитов 55 – 105 х 10*9 /л Тяжёлая – долгие и обильные кровотечения, кожные проявления, уровень тромбоцитов 35 – 55 х 10*9 /л, постгеморрагическая анемия, симптомы, серьёзно влияющие на качество жизни Течение Острая (менее полугода) Хроническая (больше полугода): с редкими рецидивами или регулярно рецидивирующая

У младенца следует подозревать ТП, если у него по всему телу появляются петехии вскоре после рождения, а анализы крови показывают тяжелую тромбоцитопению. Клинические проявления могут варьировать от ограниченных или распространенных кожных петехий или синяков на коже, до обильных кровотечений или внутричерепного кровоизлияния.

У ранее здорового ребёнка внезапно возникают генерализованные петехии. Родители часто заявляют, что накануне ребёнок хорошо себя чувствовал, а теперь покрыт синяками и фиолетовыми точками. Часто происходит кровотечение из десен и слизистых оболочек, особенно при глубокой тромбоцитопении. Возможно наличие предшествующей вирусной инфекции за 1-4 недели до начала проявлений ТП. Спленомегалия, лимфаденопатия (увеличение селезёнки и лимфоузлов соответственно), боль в костях и бледность встречаются редко.

Наличие аномальных проявлений, таких как гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезёнки), боль в костях или суставах, или выраженная лимфаденопатия, указывает на другие заболевания (например, лейкемию).

У взрослых часто наблюдается хроническая ТП, которая развивается медленно.

Симптомы включают:

  • петехии;
  • кровоподтёки;
  • кровотечение из носа и дёсен;
  • черные волдыри в ротовой полости;
  • усталость;
  • тяжелые менструальные периоды у женщин.

Редко могут возникнуть следующие проявления:

  • кровоизлияния в сетчатку глаза и мозг;
  • кровотечение из ушей;
  • кровь в моче;
  • кровотечения в кишечнике.

Для диагностики ТП необходимо исключить другие возможные причины кровотечения и низкого уровня тромбоцитов, например, основное заболевание или лекарства, которые ваш ребёнок может принимать.

Специалисту потребуется собрать анамнез, провести физикальный осмотр и выполнить несколько лабораторных исследований.

Это исследование используется для определения количества клеток крови, включая тромбоциты, в образце. При ТП количество лейкоцитов и эритроцитов обычно нормальное, но число тромбоцитов снижено.

Этот метод часто используется для подтверждения уровня тромбоцитов, обнаруженных при полном анализе крови. Образец крови помещают на слайд и исследуют под микроскопом.

Этот тест помогает определить причину низкого количества тромбоцитов, хотя некоторые гематологи не рекомендую использование этого метода для детей с ТП.

У пациентов с ТП костный мозг будет в норме, потому что низкое число тромбоцитов обусловлено разрушением этих клеток в кровотоке и селезёнке, а не нарушениями в костном мозге.

Анализ крови на ВИЧ должен проводиться в группах риска, особенно среди сексуально активных подростков. Прямой тест на антиглобулин следует делать, если есть необъяснимая анемия, чтобы исключить синдром Эванса (аутоиммунная гемолитическая анемия и тромбоцитопения).

Цель медицинского обслуживания пациента с ТП — увеличить число тромбоцитов до безопасного уровня. Для ТП нет лекарств, и рецидивы могут возникать спустя годы после, казалось бы, успешного медицинского или хирургического лечения.

Использование стероидов – основа лечения этого расстройства. Эта группа лекарств помогает подавлять иммунную систему. Способ введения и дозировка определяется количеством тромбоцитов и наличием какого-либо активного кровотечение. Внутривенные вливания метилпреднизолона или дексаметазона могут проводиться в чрезвычайных ситуациях. При более мягких формах можно использовать пероральные формы преднизолона.

По мере того, как количество тромбоцитов нормализуется, дозировка стероидов постепенно снижается. Почти 60% -90% пациентов испытывают рецидивы во время снижения дозировки или прекращения приёма. Долгосрочное использование стероидов не рекомендуется, так как это может вызвать различные побочные эффекты.

Иммунодепрессанты, такие как азатиоприн и микофенолата мофетил, становятся всё более популярными из-за их эффективности при лечении ТП. При хронических и стойких патологиях, когда иммунный патогенез уже установлен, может быть использован химиотерапевтический агент, винкристин. Однако препарат вызывает серьёзные побочные эффекты и поэтому его следует использовать только с осторожностью при лечении ТП. Это особенно важно для детей, так как они более уязвимы.

Это лекарство, содержащее антитела, являющиеся продуктом крови человека, это означает, что антитела были собраны у многочисленных доноров. Точно неизвестно, как именно средство работает при лечении ТП, но считается, что дополнительные антитела останавливают лейкоциты от разрушения тромбоцитов. Препарат работает довольно быстро, обычно в течение нескольких дней. К сожалению, эффект длится недолго (всего несколько недель). Лекарство обычно дам тся до операции, или при наличии значительных кровотечений, когда уровень тромбоцитов необходимо срочно повысить.

Этот препарат изначально использовался для лечения рака, но он также уже почти 20 лет применяется в терапии ТП. Подобно стероидам, он останавливает иммунную систему, разрушающую тромбоциты, но имеет меньше побочных эффектов, чем стероиды. Это искусственно созданное антитело, которое влияет на лейкоциты. Он не сделан из донорской крови человека. Обычно эффект достигается через несколько недель, хотя некоторые люди реагируют на лечение спустя несколько месяцев.

Эти два препарата стали доступны в последние несколько лет. Рецепторы тромбопоэтина находятся на поверхности клеток, которые делают тромбоциты в костном мозге; эти препараты используют эти рецепторы для сообщения клетке сделать больше тромбоцитов. Препараты можно использовать только в сочетании с другими матодами лечения. Ромиплостим используется в виде подкожных инъекцией, обычно один раз в неделю. Эльтромбопаг выпускается в форме таблеток, которые нужно принимать раз в день. Вещество не поглощается кишечником без кальция, поэтому необходимо есть продукты с высоким содержанием кальция в течение четырёх часов до или после приёма препарата.

У некоторых детей с ТП есть инфекция в желудке — Helicobacter pylori. Иногда её терапия антибиотиками и антацидами в течение двух недель может вылечить или улучшить ТП. Увеличение тромбоцитов после лечения инфекции не всегда постоянно, но терапия относительно безопасна и поэтому может быть рекомендована для детей.

Это антибактериальное средство, но его также можно использовать для лечения ТП. Точно неизвестно, как работает препарат, видимо, он уменьшает аутоиммунный процесс, что может остановить иммунную систему от нападения на тромбоциты. Принимается в виде таблетки один раз в день и имеет несколько побочных эффектов.

Этот препарат способствует более длительному сохранению сгусткам крови, как только они образуются. Сгустки более стабильны, чем обычно, и более устойчивы. Препарат не лечит ТП, но может быть полезен при кровотечениях, пока число тромбоцитов невелико. Таблетка принимается 3 или 4 раза в день. Есть противопоказания.

Тромбоциты, продуцируемые костным мозгом, здоровы. Их низкое количество обусловлено атакой иммунитета на них. Если пациент получит тромбоциты от донора, они будут уничтожены вашей иммунной системой. Переливание тромбоцитов бывает полезным в качестве неотложного лечения, если есть сильное кровотечение, так как они помогут сформировать сгусток, но этот метод не эффективен для долгосрочного предотвращения кровотечения.

Поскольку в основном тромбоциты разрушаются, когда они находятся в селезенке, её удаление (спленоэктомия) может вылечить патологию. Спленэктомия используется для лечения ТП в течение десятилетий и предоставляет наилучшие шансы на исцеление. Из каждых трёх человек, которым была проведена операция, двое не будут нуждаться в дальнейшем лечении.

Спленэктомия приводит к пожизненному повышению риска сепсиса от инфицирования бактериями.

У детей риск бактериального сепсиса после спленэктомии оценивается в 1-2%. Многие педиатры рекомендуют отложить операцию до достижения детьми 5-летнего возраста.

Если запланирована спленэктомия, следует сделать ребёнку вакцину от гемофильной палочки за 14 дней до операции. Также детей старше двух лет необходимо вакцинировать от Streptococcus pneumoniae и менингококковой инфекции.

Диета играет определенную роль в лечении ТП. Употребление правильных продуктов поможет ребёнку чувствовать себя лучше и энергичнее.

Некоторые питательные элементы, такие как витамин K и кальций, имеют естественные компоненты, важные для свертывания крови. Ими богата тёмно-листовая зелень (шпинат). Очень много кальция содержится в молочных продуктах, но специалисты не рекомендуют чрезмерно его употреблять, так как это может ухудшить симптомы аутоиммунных заболеваний. Добавка витамина D также играет роль в повышении иммунной системы при ТП.

Советы по организации питания следующие:

  • по возможности рекомендуется употреблять только натуральные продукты;
  • следует заменить животные и искусственные жиры на растительные;
  • необходимо ограничить потребление красного мяса;
  • следует избегать потенциально антитромбоцитарных фруктов, таких как ягоды, помидоры и виноград.

Правильное лечение гарантирует высокую вероятность наступления ремиссии. Редко пурпура тромбоцитопеническая у детей может перейти в хроническую форму с частыми рецидивами. В целом прогноз хороший, но является переменным и зависит от интенсивности симптомов. Пациенты могут по-разному реагировать на один и тот же режим лечения.

Читайте также:  Характеристика первая помощь при кровотечениях желудочное носовое

Если у ребёнка есть ТП, родителям нужно научиться наилучшим образом предотвращать травмы и кровотечения:

  • для маленького ребёнка сделайте окружающую среду максимально безопасной. Набивка кровати мягкими материалами, наличие шлемов и защитной одежды необходимы, когда количество тромбоцитов невелико;
  • контактные спортивные состязания, езду на велосипедах и грубые игры необходимо ограничить;
  • избегайте лекарств, содержащих аспирин, поскольку они могут влиять на способность организма контролировать кровотечение;
  • до восстановления от болезни ребёнку нельзя делать прививки, особенно те, которые содержат живые аттенуированные вирусы. К ним относятся вакцины от кори, эпидемического паротита, краснухи и пероральные полиовакцины. Кроме того, не следует делать инъекции в мышцу.

Хотя нет известной причины ТП и нет лекарств от этой болезни, прогноз обычно благоприятный.

Обычно организм прекращает продуцировать антитела, которые атакуют тромбоциты, и патология исчезает самостоятельно. Цель лечения — сохранить тромбоциты ребёнка в безопасном диапазоне, пока организм не исправит проблему.

В целом, профилактика серьёзных кровотечений является самым важным фактором прогноза. Обеспечение безопасной среды, своевременная медицинская помощь и постоянное медицинское обслуживание — всё это поможет ребёнку прожить долгую, здоровую жизнь.

Экстренная помощь при кровотечениях должна быть направлена на предупреждение и остановку опасных для жизни кровотечений. В первую очередь наиболее опасны внутричерепные кровотечения. С лечебной целью при такой угрозе применяется гипериммунный человеческий IgG в дозе 1.0 г/кг х 2 дня внутривенно капельно или 0.4 г/кг х 5 дней, то есть курсовая доза составляет 2 г/кг.

Таким же эффектом обладают супердозы ГКС. Применяют пульс-терапию метипредом в дозе 25-30 мг/кг/сутки х 3 дня, в/в капельно в течение 30-40 мин. в последующие дни переходят на прием ГКС per os в дозе 2-3 мг/кг.

Если эффективность обоих препаратов одинакова, то стоимость значительно выше при использовании IgG. В случае крайней необходимости могут быть использованы оба препарата одновременно.

Лечебные мероприятия при кровотечениях из носа и ротовой полости у больных тромбоцитопенической пурпурой должны быть направлены на скорейшее прекращение кровотечения и складываются из местных и общих воздействий.

Больному необходим полный покой и неподвижность, местно холод (пузырь со льдом). Кровоточащая поверхность должна быть затампонирована, наложена давящая повязка. Для тампонады можно использовать марлевый тампон, который вводится в носовую полость при помощи пинцета. Для лучшего гемостатического действия тампон должен быть смочен одним из кровоостанавливающих веществ местного действия (0.1 % раствор адреналина, 10% раствор антипирина). После введения тампона необходимо повторно проверить не продолжается ли кровотечение, осматривая заднюю стенку глотки.

Местнодействующие кровоостанавливающие средства: тромбин, гемостатическая губка, женское молоко и др. Как кровоостанавливающие средства применяются также отвары, настои многочисленных лекарственных растений (крапивы, тысячелистника, зверобоя, лагохилуса, пастушьей сумки, душицы), приготовленные из расчета 1 столовая ложка на 200 мл воды, по 1 стол.ложке 3-4 раза в день; водяной перец, применяемый в виде жидкого экстракта , по 30-40 капель 3-4 раза в день; калина, применяемая в виде отвара 10:200. по 1 ст.ложке 3 раза в день,а также в виде спиртовой настойки (10%) по 30-40 капель 3 — 5 раз в день. Эффект от применения указанных препаратов наблюдается далеко не у всех больных. Длительность курса составляет 1-2 мес, в течение года можно ис­пользовать 2-3 курса. Лечение тромбоцитопенической пурпуры должно быть комплексным, вклю­чая помимо медикаментозной терапии, организацию правильного режима и пита­ния, ухода за больным, назначения витаминов и т.д. При гетероиммунных тромбоцитопениях антитела вырабатываются против чужого антигена, фиксированного на поверхности тромбоциюв, например, лекар­ственно- или вирус-индуцированные тромбоцитопенические пурпуры. Лекарст­венное средство выполняет роль гаптена Среди этих средств известны: хинидин, сульфаниламиды, рифампицин, соли золота, гепарин, дигоксин, пенициллин и др Клиническая картина ТП напоминает таковую при ИТП и возникает через 2-3 дня после начала приема лекарства. После отмены «виновника» заболевания геморра­гический синдром исчезает, количество тромбоцитов через 3 — 4 дня начинает увеличиваться. Вирус-индуцированные ТП возникают, как правило, на высоте вирусного за­болевания с типичной для ИТП клинической картиной и выраженной тромбоцитопенией. Клинические симптомы уменьшаются параллельно с исчезновением основного заболевания. Прогноз, обычно, благоприятен, но при резко выраженном геморрагическом синдроме и жизнеопасных кровотечениях может потребоваться назначение ГКС с гемостатической целью в дозе 2 мг/кг коротким курсом — от нескольких дней до недели. Аллоиммунные (изоиммунные) и трансиммунные неонатальные тромбонитопении Иммунизация против тромбоцитарных аллоантигенов (ААГ) может появиться во время беременности или после трансфузии тромбоцитов. Тяжелая тромбоци-топения в обоих случаях может быть причиной фатального кровотечения. Описано около 10 тромбоцитарных антигенов, которые в литературе имеют различные наименования, часгь из них идентифицирована с мембранными гликопротеинами (ГП) тромбоцтов. Неонатальная аллоиммунная (изоиммунная) тромбоцитопения редкий син­дром — приблизительно 1 : 5000 новорожденных. Больные дети имеют отличные от матери антигены (АГ). Синдром характеризуется изолированной транзиторной тяжелой тромбоцитопенией, обусловленной деструкцией тромбоцитов материнскими Ig G -алло-антителами (ААТ), которые проникают через плаценту. Мать здорова, никогда не имела тромбоцитопению. В клинической картине типичны петехии, пурпура, значительная тромбоцитопения. В дифференциальном плане необходимо исключить аутоиммунную ТП у матери, преэклампсию, инфекции, врожденную гипоплазию костного мозга или мегакариоцитарного ростка, асфик­сию в родах. Серьезные жизнеопасные геморрагии отмечают у 10-15% больных, особенно опасны внутричерепные. Тромбоцитопения исчезает в первые 3 недели после рождения. Нет доказа­тельств, что с молоком матери поступают антитела и усиливается риск кровотече­ний. Подтверждением аллоиммунизации является обнаружение ААТ в высоком ти­тре в сыворотке крови матери, в то время как у новорожденного они обычно от­сутствуют. Количество мегакариоцитов в костном мозге при неонатальной ТП нормально или увеличено, но так как аспират значительно разведен кровью, он мало инфор­мативен. Титр AT у матери исчезает через 6-12 мес. При повторной беременнос­ти возможна неонатальная ТП, если носителем АГ является отец. Опасность кро­вотечений более высокая. Лечение неонатальной ТП может включать ГКС, в/в Ig G, обменную трансфу­зию или трансфузию тромбоцитов по витальным показаниям. Большого опыта лечения неонатальной ТП в мировой литературе нет из-за редкости синдрома, в том числе сравнительного изучения перечисленных методов лечения. Доза IgG , используемая обычно, 1 г/кг ежедневно 1-3 дня, при этом число тромбоцитов уве­личивается до 50-100 тыс, то есть достигает безопасного уровня. Трансиммунная неонатальная ТП связана с проникновением материнских ау-тоантител (ААТ) от матерей с аутоиммунными тромбоцитопениями независимо от стадии болезни у матери (ХТП, клиническая или гематологическая ремиссия медикаментозная или после спленэктомии). Лечение зависит от степени выражен­ности клинических симптомов, угрожающих жизни, степени тромбоцитопении. Используются те же средства, что и при изоиммунной неонатальной ТП (в/в IgG, ГКС). Как правило, симптомы болезни угасают к 2-3 нед., число тромбоцитов до­стигает нормы через несколько недель.

РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ВЕДЕНИЮ, ОБСЛЕДОВАНИЮ И ЛЕЧЕНИЮ БОЛЬНОГО ГЕМОФИЛИЕЙ

Гемофилия — наследственная коагулопатия, обусловленная дефицитом илидефектом структуры плазменных факторов VIII и IX. Около 1/3 больных не име­ют семейного анамнеза по гемофилии и это обусловлено очень крупными разме­рами, сложной структурой генов, особенно ответственного за синтез VIII факто­ра, что создает условия для большого числа мутаций, делений гена. Последние чаще проявляются структурными аномалиями синтезируемого фактора VIII. Кро­ме того, биологическая активность VIII фактора зависит oт связи с такими макромолeкулами, как фактор Виллебранда, фосфолипиды мембран, активированный (IX а) фактор. Гемофилия В клинически не отличима от гемофилии А, но является в генетическом плане гетерогенным заболеванием, установлено более 200 то­чечных мутаций в гене IX фактора. Гемофилия С (дефицит XI фактора плазмы)— редкое заболевание, составляет 1-2% от общего числа больных гемофилией, имеет преимущественно распространение на Ближнем Востоке (Иемен, Израиль) и в крупных изолятах выходцев с Востока (до 4% больных гемофилией).

Диагностика гемофилии должна опираться на семейный анамнез, пол ребен­ка, гематомный вариант геморрагического синдрома, длительные, неадекватные травме, кровотечения, отсроченные но времени от травмы. Поэтому при первичном обследовании должны быть учтены следующие важные моменты: выявление носителей (кондукторов) и пренатальная диагностика гемофилии являются час­тью программы по гемофилии.

Среди известных методов выявления носителей простейшим является генеа­логическое дерево и определение цветового зрения (гены VIII фактора и цветово­го зрения близко расположены, доказано его нарушение у больных гемофилией). В экономически развитых странах используются:

1) линейный анализ полиморфизма ДНК с изучением внутренних и внешних маркеров дефектности гена. Исследование сложное и дорогое;

2) в семьях с одним больным мужчиной трудно определить статус носителя методом линейного анализа ДНК, поэтому предложена модель на основе реком­бинации в 22 интроне методом блот-анализа.

Пренатальная диагностика включает:

1) определение атигена факторов VIII и IX и их свертывающей активности в крови плода. Кариотип плода и ДНК могут быть получены из плацентарной тка­ни путем пункции хориона с 10-й недели гестации. Риск потери плода приблизи­тельно 1%. Длительность исследования несколько дней;

2) ранний амниоцентез (11-14 нед. гестации) может быть высоко информативным, но количество получаемых клеток невелико и требуется 2-3 нед. на исследование,

3) для желающих избежать инвазивную процедуру может быть проведена соно-графия в 15-16 нед. гестации, если плод мужского пола, принимается дальнейшеерешение;

4) пункция пуповины — после 17 нед. гестации. Риск прерывания беременно­сти приблизительно 1%. Определение антигенов VIII и IX факторов, их свертывающей активности. Это исследование предпочтительнее в конце беременности, ес­ли есть информация о носительстве, а плод мужского пола, чтобы в родах оказать помощь новорожденному из-за опасности внутричерепного кровоизлияния;

5) тестирование всех семей, где есть больные гемофилией, является перспек­тивным, но экономически очень нагрузочным.

В настоящее время установлено, что 70% больных имеют различные мутации, а 30% — повторяющиеся у неродственных больных.

В ана мнезе следует выяснить

возраст, состояние здоровья родителей, братьев, сестер, родственников со стороны матери и отца. Подробно описать особенности геморрагических прояв­лений у них, состояние суставов;

— в каком возрасте впервые появилась кровоточивость (это часто указывает на тяжесть болезни) у ребенка, чем проявлялось кровотечение из пупка, мелена, при прорезывании зубов и их смене, после травм, носовые кровотечения, гематурия, частота и повторность кровоизлияний в суставы, провоцирующие моменты. Зави­симость кровотечений от времени года, предшествующих заболеваний;

— проводившееся лечение (переливание крови, СЗП, антигемофильной плаз­мы, криопреципитата и других препаратов, количество перелитых препаратов крови, частота трансфузий, эффективность). Наличие реакций на переливание, в чем они выражаются, когда появились (от начала болезни или от начала трансфу­зий);

— применялось ли физиотерапевтическое лечение, ЛФК, ортопедическое, рент­генотерапия;

— какие ингибиторы фибринолиза и при каких кровотечениях применялись (Е-АКК, трасилол, ПАМБА и др. );

— когда и где диагностирована форма гемофилии, уровень дефицитного фактора, группа крови, резус фактор;

— что послужило причиной настоящей госпитализации;

— получал ли профилактическое лечение антигемофильными препаратами, ча­стота инфузии, длительность, побочные реакции, изменение течения болезни, об­наруживался ли в процессе лечения ингибитор.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Лучшие изречения: Как то на паре, один преподаватель сказал, когда лекция заканчивалась — это был конец пары: «Что-то тут концом пахнет». 8119 — | 7804 — или читать все.

193.124.117.139 © studopedia.ru Не является автором материалов, которые размещены. Но предоставляет возможность бесплатного использования. Есть нарушение авторского права? Напишите нам | Обратная связь.

Отключите adBlock!
и обновите страницу (F5)

очень нужно

Геморрагический синдром при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре (ИТП) — спонтанно возникающие кровоизлияния и кровотечения из кожи и слизистых, в основе которых лежит резкое снижение количества тромбоцитов.

Наиболее частые провоцирующие факторы кровоточивости при ИТП: инфекции вирусные и бактериальные, профилактические прививки, бытовые травмы, хронические очаги инфекции, а также лекарственные препараты, ухудшающие адгезивно-агрегационную функцию тромбоцитов (салицилаты, препараты красавки и др.).

Для тромбоцитопенической пурпуры характерен микроциркуляторный или петехиально-пятнистый тип кровоточивости, проявляющийся следующими симптомами:

«Сухая» пурпура — кровоизлияния в кожу с полиморфностью (петехии и экхимозы), полихромностью, ассиметричностью, спонтанностью возникновения преимущественно в ночные часы;

«Влажная» пурпура — кровотечения из слизистых оболочек носа, полости рта, желудочно-кишечного тракта, почек, матки. Кровотечения спонтанные, профузные и длительные;

Кровоизлияния во внутренние органы (головной мозг, сетчатку глаза, поджелудочную железу, яичники и др.). Селезенка нормальной величины или увеличена.

Угрозу для жизни ребенка представляют профузные кровотечения, ведущие к развитию коллапса и геморрагического шока, а также кровоизлияния в головной мозг. В анализе периферической крови отмечаются тромбоцитопения, увеличение длительности кровотечения, нормальная свертываемость крови. Ретракция кровяного сгустка замедлена. Протромбиновое время нормальное. Иммунограмма: увеличение содержания ЦИК, возможно выявление специфических антитромбоцитарных АТ. Миелограмма — увеличение количества мегакариоцитов.

На догоспитальном этапе немедленно принять меры по местной остановке кровотечения и обеспечить госпитализацию в гематологическое отделение с соблюдением строгого постельного режима.

1. Ввести 5% раствор АКК 100-200 мг/кг в/в капельно. При продолжающемся кровотечении повторить в/в введение через 4 часа. После остановки кровотечения перейти на прием препарата внутрь в дозе 50-100 мг/кг.

2. Для улучшения адгезивно-агрегационных свойств тромбоцитов и ангиопротекции: ввести 12,5% раствор этамзилата натрия (дицинона) в дозе 1-2 мл (до 2-3 раз в сутки) в/в или в/м или 0,025% масляный раствор адроксона в дозе 1,0-2,0 мл в/м или п/к (1-2 раза в сутки), АТФ 1% раствор по 1-2 мл в/м в день.

Особенности лечебной тактики при различных проявлениях геморрагического синдрома:

При носовом кровотечении провести переднюю тампонаду носа с 3% перекисью водорода или раствором тромбина и адроксона в аминокапроновой кислоте (ампулу тромбина растворяют в 50 мл 5% раствора АКК и добавляют 2 мл 0,025% раствора адроксона);

При желудочно-кишечном кровотечении назначить внутрь 5% раствор АКК 50 мл + 0,025% раствор адроксона 1 мл + тромбин;

При маточном кровотечении по назначению гинеколога прегнин по 0,01 2 раза в сутки под язык или 0,05% раствор фолликулина по 1 мл 1 раз в день в/м, или 1% раствор прогестерона по 1 мл 1 раз в день в/м.

При подтвержденном диагнозе аутоиммунной тромбоцитопении строго по показаниям назначаются стандартные дозы преднизолона в дозе 1 -2- мг/кг в сутки или 60 мг/м 2 в сутки в течение 21 дня с постепенной отменой. При необходимости используются высокие дозы преднизолона 4-8 мг/кг в сутки в течение 7 дней или 10-30 мг/кг в сутки в течение 3-7 дней с быстрой отменой препарата.

Показания для назначения преднизолона:

1. Генерализованный кожный синдром с геморрагиями на лице (включая сетчатку глаза и склеру), шее, верхней половине туловища;

2. Кровотечения из слизистых и кровоизлияния во внутренние органы;

ПУРПУРА ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ (синонимы: геморрагическая тромбоцитопения, болезнь Верльгофа, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — ИТП). Наиболее часто встречающаяся у детей обоего пола форма геморрагического диатеза, обусловленного значительным уменьшением количества тромбоцитов в крови и снижением резистентности капилляров.

Читайте также:  Наложение пращевидной повязки при носовом кровотечении

Этиология и патогенез. Наиболее часто встречаются иммунные формы ИТП. Под влиянием различных эндо- и экзогенных факторов образуются антитромбоцитарные антитела (иммуноглобулины класса С, реже М), фиксирующиеся на поверхности тромбоцитов и вызывающие усиленное их разрушение.

Помимо эссенциальной формы болезни Верльгофа, часто встречаются симптоматические геморрагические тромбоцитопении (симптомокомплекс Верльгофа) при инфекционных заболеваниях (корь, краснуха, скарлатина, брюшной тиф, вирусный гепатит, грипп), сепсисе, эндокардите, хронической тонзиллогенной интоксикации, тиреотоксикозе, болезнях системы крови, а также при воздействии химических, лучевых, лекарственных (стрептомицин, барбитураты) факторов. В происхождении симптоматических тромбоцитопении, по-видимому, имеют значение депрессивное влияние инфекционного или токсического фактора на мегака-риоцитарный аппарат костного мозга и повышенное потребление и разрушение тромбоцитов в периферической крови, а также явления гиперспленизма (тормозящее действие селезенки на костный мозг).

Клиническая картина. Характерны несимметрично расположенные полиморфные геморрагии от мелких петехий до обширных подкожных кровоизлияний, возникающих спонтанно или под влиянием малейшей травмы; кровоточивость слизистных оболочек рта, носа, желудочно-кишечного тракта, иногда легочные, почечные, маточные кровотечения. Селезенка, как правило, не увеличена. Полостные кровоизлияния наблюдаются редко. Симптом Кончалов-ского («жгута») положителен. Основной гематологический признак — тромбоцитопения, иногда отмечаются умеренный лейкоцитоз, нейтрофилез. Показатели красной крови зависят от степени кровопотери. Ретракция кровяного сгустка значительно снижена. Длительность кровотечения увеличена (по Дюке). Время свертывания нормальное. Картина костного мозга характеризуется умеренной гиперплазией мегакариоцитарного аппарата.

Течение острое (гетероиммунная ИТП) и хроническое с повторными рецидивами (аутоиммунная ИТП).

Диагноз. Ставят на основании характерной клинической картины, тромбоцитопении, нарушений ретракции кровяного сгустка, удлинения времени кровотечения и сохранности или даже некоторой гиперплазии мегакариоцитарного аппарата костного мозга с отсутствием отшнуровки тромбоцитов.

Прогноз. Относительно благоприятный. С возрастом наклонность к кровоточивости уменьшается. Смертельную опасность могут представлять профузные кровотечения и кровоизлияния в жизненно важные органы.

Лечение. Назначают дицинон, аскорбиновую кислоту (до 1 г в сутки), витамин Р, кортикостероид-ные гормоны (преднизолон по 1—2 мг/кг в сутки в течение 1,5—2 мес), гемостатические мероприятия при кровотечениях: трансфузии свежей плазмы по 30— 50 мг, тромбоцитной взвеси по 150—200 мл.

При маточных кровотечениях применяют маточные рожки, стиптицин (по 0,05 г 3 раза в день) и жидкий экстракт водяного перца. При отсутствии стойкого эффекта от энергичной консервативной терапии (с применением кортикостероидов), а также в острых случаях при непрекращающихся профузных кровотечениях и угрозе кровоизлияния в мозг показана спленэктомия. Симптоматическая тромбоцитопения требует лечения основного заболевания.

Среди пациентов, обращающихся к Лор-врачу 5-10% составляют лица, жалующиеся на самопроизвольные кровотечения из носа, 20% госпитализируются по экстренным показаниям, чаще всего после травмы.

Носовое кровотечение после механического воздействия не вызывает вопросов, поскольку причина очевидна, но обычно беспокойство вызывают часто повторяющиеся выделения крови без видимых причин, как кратковременные, так и продолжительные, как обильные, тик и скудные, у детей и у взрослых.

Кровь из носа может пойти по причине нарушения целостности стенок сосудов носа или нарушения свертываемости крови. В 70-90% случаев это происходит из сосудов передних отделов носа, из задних отделов кровотечение наиболее трудно остановить и оно очень опасно для здоровья, поскольку повреждаются более крупные сосуды и его интенсивность более высокая.

В большинстве случаев это возникает из-за нарушения слизистой оболочки в зоне Киссельбаха в переднем отделе носовой перегородки (размером с копеечную монету). Здесь слизистая тонкая, рыхлая и насыщена сосудами, как раз в этой зоне сплетения сосудов даже легкие повреждения приводят к выделению крови.

Причинами частых кровотечений из носа могут быть болезни крови, инфекционные заболевания (туберкулез, сифилис и пр.), болезни печени, почек, ревматизм, проявление сердечно-сосудистых заболеваний. Кровь может выделяться струйками, каплями из ноздрей или стекать по задней стенке глотки, сопровождаться снижением давления, слабостью, головокружением, шумом в ушах, тахикардией.

Иногда кровотечение из носа можно перепутать с кровотечением из трахеи, легких, носоглотки, бронхов, желудка, пищевода. При носовом кровь обычного вида, чистая.

Внешние причины, провоцирующие развитие спонтанного кровотечения у здоровых людей, могут быть следующими:

Сухой воздух — частые носовые кровотечения у детей могут быть при избыточной сухости воздуха в помещении, особенно во время отопительного сезона. Это приводит к высыханию слизистой оболочки носа, как бы склеиванию ее с мелкими сосудами, при этом сосуды становятся более ломкими и теряют свою эластичность.

Перегрев организма — одной из естественных причин у здорового человека является тепловой или солнечный удар. Такое кровотечение от перегрева организма сопровождается слабостью, обморочным состоянием, головокружением, шумом в ушах.

Перепады атмосферного или барометрического давления — они возникают при резком спуске на глубину (при плавании на глубине, у водолазов), при подъеме на большую высоту (летчики, альпинисты).

Профессиональные интоксикации или отравления — вдыхание в быту или на производстве токсичных паров, аэрозолей, газов. Воздействие радиации, электрические, химические, термические ожоги слизистой. К примеру, при хроническом отравлении бензолом поражаются кровеносные сосуды и кроветворные органы, нарушается проницаемость стенок сосудов, вызывая кровотечение из носа, десен и пр. При отравлении фосфором может развиться острый гепатит в сочетании с геморрагическим диатезом.

Сильный кашель и чихание — при этом резко увеличивается давление в сосудах носа, приводя к их повреждению.

Прием некоторых лекарственных средств — антигистаминных препаратов (см. лекарства от аллергии), кортикостероидов, назальных сосудосуживающих спреев, препаратов, разжижающих кровь — аспирин, НПВС, гепарин.

  • Это самая распространенная причина как после автомобильных аварий, так и после производственных или бытовых ушибов — падение, удары, приводящие к переломам хрящевой ткани. Такие кровотечения обычно сочетаются с выраженной отечностью поврежденной области и болезненностью окружающих тканей, при переломе хрящевой ткани или лицевых костей деформация визуально заметна.
  • Кроме того, травмирование слизистой носа происходит при операциях, лечебно-диагностических манипуляциях — пункция пазух носа, зондирование, катетеризация носовых пазух.

При развитии местных патологических состояний, когда происходит полнокровие слизистой оболочки носа — при аденоидах у детей (операция), синуситах, гайморите (см. признаки гайморита у взрослых). Хронический ринит, в том числе аллергический ринит являются причинами кровотечений, особенно на фоне бесконтрольного использования сосудосуживающий капель в нос или гормональных препаратов, которые способствуют истончению слизистой носа и развитию ее атрофии.

Дистрофические изменения в слизистой оболочке носа, аномалии развития вен, искривление носовой перегородки

Как указано выше на фоне лечения хронических аллергических ринитов, при атрофическом рините происходят дистрофические процессы в слизистой оболочке, способствуя возникновению носового кровотечения. Причинами также являются аномалии развития вен и артерий (локальные расширения), значительное искривлении носовой перегородки или поверхностное расположение сосудов слизистой оболочки.

Частые выделения крови из носа могут являться единственным признаком возникающего злокачественного или доброкачественного новообразования в носовых проходах — опухолях, полипах носа (см. лечение полипов вносу), специфической гранулеме, аденоидах (см. аденоиды: симптомы, лечение), ангиоме.

У маленьких детей при повреждении пальцем, карандашом, при попадании инородных предметов в носовую полость, а также при вдыхании мелких насекомых или при купании в открытых водоемах возможно проникновение клещей и других паразитов в просвет сосудов или слизистую носа. При глистной инвазии, к примеру, когда в период миграции личинок аскарид, они попадают с кровью в легкие, носоглотку и прочие органы, повреждая сосуды (см. аскариды: симптомы, лечение).

Повышение ломкости сосудов может возникать при следующих заболеваниях и состояниях:

  • Васкулит (воспаление внутренней оболочки сосудов) — при этом кровотечения редко бывают обильными, иногда сопровождаются кровоизлиянием во внутренние органы, мышцы, суставы и всегда сопровождаются сыпью. Подробнее о симптомах васкулита.
  • Атеросклероз сосудов (см. атеросклероз сосудов головного мозга) может сопровождаться появлением крови из носа, это заболевание угрожаемо развитием инсульта и инфаркта.
  • Инфекционные заболевания — ветрянка, корь, грипп, туберкулез (при туберкулезе носовой полости могут быть просто периодические кровяные корки в носу), менингококковый менингит приводят к патологическим изменениям стенок сосудов.
  • Гиповитаминоз — дефицит витамина С, К, а также кальция.

При колебаниях гормонального фона — это подростковый возраст, у женщин — во время беременности, в период пременопаузы.

Резкое повышение артериального давления может возникать в результате физических и эмоциональных перегрузок, на фоне заболеваний сердечно-сосудистой системы и не только, при этом от скачка давления происходит разрыв стенок капилляров (мелких сосудов) в носу:

  • Гипертоническая болезнь
  • Атеросклероз
  • Пороки сердца, сопровождающиеся повышением АД
  • Аортальный стеноз, митральный стеноз
  • Хронический пиелонефрит и гломерулонефрит
  • Пневмосклероз и эмфизема легких
  • Опухоли надпочечников
  • Перегрузки — эмоциональные и физические
  • Нарушения свертываемости крови — это является одним из симптомов группы приобретенных или наследственных патологических состояний и заболеваний, сопровождающихся не только носовыми, но и прочими кровотечениями.
  • Апластическая анемия или лейкоз.
  • Когда из носа часто идет кровь, причиной может являться сниженный уровень выработки тромбоцитов в организме (так называемая тромбоцитопеническая пурпура).
  • Цирроз печени
  • частая тампонада носовой полости, способствующая возникновению атрофии слизистой и кровотечениям
  • системная красная волчанка
  • заболевания почек
  • болезнь Ослера
  • агранулоцитоз
  • эмфизема легких
  • мигрень и нервные расстройства

Симптомы носового кровотечения кроме самого факта истечения крови могут дополняться симптомами основного заболевания и признаками острой потери крови:

  • шум в ушах
  • головокружение
  • тахикардия (сердцебиение), одышка
  • снижение артериального давления
  • зуд в носу, щекотание
  • головная боль
  • общая слабость
  • бледность кожных покровов (незначительная)

При малом кровотечении симптомы кровопотери обычно не проявляются. Истечение крови может быть как наружу, так и внутрь. Когда кровь попадает по задней стенке ротоглотки, она не выходит наружу, ее можно обнаружить при фарингоскопии. При тяжелой потере крови может развиться геморрагический шок — нитевидный пульс, резкое падение давления, тахикардия.

  • При переднем — источником в 90% случаев является зона Киссельбаха, это обширная сеть мелких кровеносных сосудов, которые покрыты достаточно тонкой слизистой оболочкой, почти без подслизистого слоя. При таком кровотечении обычно не бывает сильной кровопотери, оно прекращается самостоятельно и не угрожает жизни человека.
  • При заднем — повреждены крупные сосуды, находящиеся в глубоких отделах носовой полости, оно опасно для пациента и почти никогда самостоятельно не останавливается.

Чтобы определить какое кровотечение — переднее или заднее, врачом проводится осмотр больного, производится передняя риноскопия и фарингоскопия.

  • При желудочных и легочных кровотечениях кровь может затекает в носовую полость и имитировать носовое — это увидит врач при осмотре пациента.
  • При легочном — кровь пенится и ярко-алая, при носовом темно-красная, при желудочном очень темная, похожа на кофейную гущу.
  • При интенсивном носовом кровотечении, стекающем по задней стенке, может возникать рвота с темной кровью.

Чтобы выяснить какова главная причина кровотечения из носа, требуется общее обследование и выяснение симптомов основного заболевания. Для оценки кровопотери необходимо сдать коагулограмму и общий анализ крови.

  • Придать взрослому или ребенку полулежачее положение, лучше всего посадить человека и наклонить голову вперед.
  • Приложите холод на переносицу на 10 минут.
  • Можно закапать сосудосуживающие капли (галазолин, нафтизин, називин и пр.), при их отсутствии перекись водорода 3%, зажмите ноздри пальцами.
  • Если это не помогает, то нанесите капли (или слабый раствор перекиси водорода) на ватный тампон (шарик) и введите его в ноздрю, прижимая к носовой перегородке.
  • Если кровь из носа течет из правой ноздри — поднимите правую руку вверх, при этом левой прижмите ноздрю, если из обоих, то больной поднимает обе руки вверх, а оказывающий помощь человек, прижимает ему обе ноздри.
  • Если эти мероприятия не помогают через 15-20 минут, то следует вызвать «Скорую помощь».

После того как остановится кровотечение нельзя резко вытаскивать тампон, поскольку можно повредить тромб и из носа снова пойдет кровь. Правильно будет перед удалением тампона смочить его перекисью водорода и только затем вынимать.

Даже после единовременного эпизода, особенно у ребенка, следует обратиться к ЛОР- врачу для выяснения возможной причины и предотвращения рецидива. Чтобы предотвратить пересыхание, ускорить заживление и снизить риск повторного кровотечения можно 2 р/день смазывать слизистую носа вазелином (мазью Неомицина, Бацитрацина), если в в квартире сухой воздух (отопительный сезон), ребенку можно закапывать в нос препараты с морской водой — Аквамарис, Салин.

Если самостоятельно не удается остановить кровь, врачи могут провести анемизацию слизистой носовой полости раствором эфедрина или адреналина. Если после проведения передней тампонады кровотечение не останавливается, то проводят заднюю тампонаду. Но обычно передняя тампонада хорошо помогает и при задних кровотечениях из носа.

При часто рецидивирующем выделении крови из носа или при неэффективности тампонад проводится хирургическое лечение. При частых передних кровотечениях используется эндоскопическая криодеструкция, коагуляция (прижигание), а также возможно введение склерозирующих лекарственных средств и др

  • Не стоит запрокидывать голову назад и принимать лежачее положение — это усиливает кровотечение, кровь может затекать в пищевод или дыхательные пути. Если она попадет в желудок — это вызовет тошноту и рвоту, если в дыхательные пути -удушье.
  • Нельзя высмаркиваться — это сместит образующийся сгусток, что может усилить кровотечение
  • При попадании инородного тела нельзя извлекать его самостоятельно.

В перечисленных ниже случаях нельзя терять время и ждать самопроизвольной остановки кровотечения, а следует незамедлительно вызвать «Скорую помощь»:

    высокое АД (артериальное давление)

Задняя тампонада
Нажмите для увеличения

Взрослых и детей с сильным кровотечением и существенной кровопотерей госпитализируют в стационар, в ЛОР-отделение. Если дома удалось быстро его остановить, то все равно ребенка следует показать врачу отоларингологу и взрослому тоже проконсультироваться у врача. При частых кровотечениях из носа у детей и взрослых, когда явной причины обнаружить не удается, следует пройти обследование в гематолога, эндокринолога, невролога.

Чаще всего кровь течет из зоны Киссельбаха, чтобы предотвратить новые случаи это место подвергают прижиганию. ЛОР-врач может предпринять следующее:

  • удалить полипы, инородное тело
  • заднюю или переднюю тампонаду, пропитанную 1% раствором феракрила, эпсилон-аминокапроновой кислоты, консервированного амниона
  • ввести тампон с ваготилом или трихлоруксусной кислотой для прижигания сосуда
  • коагуляцию одним из современных способов: электрическим током, лазером, ультразвуком, нитратом серебра, жидким азотом, хромовой кислотой или эндоскопическую криодеструкцию
  • возможно введение масляного раствора витамина А, склерозирующих лекарственных средств
  • использовать гемостатическую губку
  • при сильной кровопотере показано использование свежезамороженной плазмы, переливание донорской крови, внутривенное введение гемодеза, реополиглюкина и аминокапроновой кислоты
  • если перечисленные методы не оказали эффекта возможно хирургическое вмешательство – эмболизация крупных сосудов (перевязка) в проблемном участке носовой полости
  • назначение препаратов, повышающих свертываемость крови — витамин С, хлорид кальция, глюконат кальция, Викасол.

После носового кровотечения не желательно употреблять горячие блюда и напитки, нельзя заниматься спортом несколько дней, поскольку это способствует приливу крови к голове и может спровоцировать повторное.

источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *